Valeur pronostique du taux sérique de KL-6 dans les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes dans une cohorte française

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes (PID) sont un groupe heterogene de maladies dont le pronostic est difficile a predire. Le KL-6 (Krebs Von den Lungen 6) ou MUC 1 (mucine 1) est une glycoproteine produite par les pneumocytes de type II. Il a ete montre que KL-6 est un biomarqueur d’evolutivite de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) dans des populations asiatiques. Peu d’etudes se sont interessees aux PID associees aux connectives (CTD) et dans des populations europeennes. L’objectif du travail etait de determiner la valeur pronostique de KL-6 dans diverses PID au sein d’une cohorte francaise. Methodes Les taux seriques de KL-6 ont ete analyses retrospectivement ( fujirebio lumipulse chemiluminescent enzyme immunoassay ) chez 129 patients (65 hommes ; âge : 61 ± 13 ans, fumeurs ou ex-fumeurs : 43 %), au moment du diagnostic de la PID (FPI : n  = 34, pneumopathie interstitielle non specifique idiopathique [PINS] : n  = 13, PID de connectivite [CTD] : n = 61, PID avec stigmates d’auto-immunite ne remplissant pas les criteres de CTD [IPAF] : n  = 21). La valeur seuil a ete fixee a 500 U/mL, en accord avec les precedentes publications. Les taux de KL-6 ont ete correles avec la CVF et la DLCO initiales par un test de Spearman. L’association entre taux de KL-6 et evolution de la maladie a 1 an (« amelioration/stabilite » vs « progression », definie comme une perte ≥ 10 % de CVF ou ≥ 15 % de DLCO, une exacerbation aigue, le deces ou une transplantation pulmonaire) a ete evaluee par un test de Mann-Whitney. Resultats Les taux de KL-6 etaient de 1802 ± 1584, 1839 ± 1328, 2204 ± 2285, et 2393 ± 2172 pour les FPI, PINS, CTD et IPAF, respectivement. Ils etaient superieurs a la normale dans 91 % (31/34), 100 % (13/13), 87 % (53/61) et 90 % (19/21) des FPI, PINS, CTD et IPAF, respectivement. Les taux de KL-6 etaient correles negativement a la CVF ( r  = -0,2, p  = 0,035) et la DLCO ( r  = -0,28, p  = 0,04). Ils etaient significativement plus eleves dans le groupe « progression » que dans le groupe « amelioration/stabilite » en cas de FPI (2351 ± 1908 vs 1107 ± 561, p  = 0,04) et de CTD (2855 ± 2490 vs 1932 ± 2166 U/mL, p  = 0,05). La tendance etait similaire en cas de PINS (2628 ± 1667 vs 1360 ± 544, p  = 0,18), tandis qu’aucune difference n’etait notee en cas d’IPAF (2418 ± 1583 vs 2388 ± 2679, p  = 0,33). Conclusion Un taux serique eleve de KL-6 au diagnostic de la PID est associe a une alteration fonctionnelle respiratoire plus severe et est predictif d’une evolution defavorable, en particulier dans la FPI et les CTD.