Notalgie paresthésique et néoplasie endocrinienne multiple de type IIA (syndrome de Sipple): 3 cas.

Introduction. La notalgie paresthesique est une neuropathie sensitive isolee. Elle se traduit par un prurit interscapulovertebral unilateral dans les formes typiques. Son association a des neoplasies endocriniennes multiples de type II A a deja ete rapportee a quelques reprises. Nous rapportons 3 cas de notalgie paresthesique chez des malades atteints de neoplasie endocrinienne multiple de type II A . Observations. Cas n° 1 : une femme de 45 ans avait une neoplasie endocrinienne multiple de type II A , associant un carcinome medullaire de la thyroide et une hyperparathyroidie primaire depistes en fevrier 1997 ; elle avait une lesion interscapulovertebrale droite pigmentee ; l'examen histologique montrait l'association d'une melanose et de depots amyloides dermiques. Cas n° 2 : une femme avait une neoplasie endocrinienne multiple de type II A decouverte a l'âge de 60 ans; elle avait ete operee d'un carcinome medullaire de la thyroide, d'un pheochromocytome, et d'une hyperparathyroidie primaire; elle consultait en dermatologie pour des lesions cutanees prurigineuses interscapulovertebrales droites. Cas n° 3: la fille de la malade precedente avait ete operee a l'age de 31 ans d'un carcinome medullaire de la thyroide et d'un pheochromocytome; elle consultait en dermatologie pour une lesion papuleuse et prurigineuse de la region scapulaire droite; la fille et la soeur de cette malade avaient egalement une neoplasie endocrinienne multiple de type II A , sans notalgie paresthesique. Discussion. La notalgie paresthesique est une dermatose benigne pouvant s'associer a une neoplasie endocrinienne multiple de type II A . Elle est consideree par certains auteurs comme un marqueur phenotypique de la neoplasie endocrinienne multiple de type II A . Les formes precoces et/ou familiales doivent motiver un avis specialise. L'interet pratique est le depistage precoce de la neoplasie endocrinienne multiple. A l'inverse, en presence d'une neoplasie endocrinienne multiple de type II A , la notalgie paresthesique doit etre recherchee car elle oriente vers une forme familiale imposant une enquete genetique. L'association notalgie paresthesique - neoplasie endocrinienne multiple de type II A doit etre connue par le dermatologue.