Dermatose neutrophilique du dos des mains : une série de 5 cas

Introduction les dermatoses neutrophiliques (DN) regroupent plusieurs tableaux cliniques ayant en commun un infiltrat histologique dermique dense, aseptique, de polynucleaires neutrophiles. La vascularite pustuleuse du dos des mains (VPDM) a ete decrite en 1995 comme une nouvelle entite au sein de ce groupe, appelee ensuite par d’autres DN du dos des mains (DNDM). Nous en rapportons une serie de 5 cas. Observations Une femme et 4 hommes presentaient de facon brutale et spontanee, hors de tout contexte febrile, de volumineuses lesions inflammatoires œdemateuses avec decollement du dos des mains ( n  = 2) ou des doigts ( n  = 3) evoluant rapidement vers des ulcerations. Des lesions pustuleuses de meme topographie precedaient ou accompagnaient les ulcerations dans 3 cas. Les lesions des mains etaient isolees ( n  = 4) ou associees a une lesion bourgeonnante endobuccale ( n  = 1), mais respectaient les autres territoires anatomiques notamment les pieds. Un contexte neoplasique etait trouve chez 3 patients (pts). Le diagnostic de « cellulite » avait ete initialement retenu dans 3 cas avec parage chirurgical dans 1 cas. La biopsie cutanee decrivait de maniere constante un infiltrat neutrophilique dermique. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (SIB) tandis que le bilan infectieux etait negatif. L’evolution etait rapidement favorable sans recidive dans tous les cas. Deux pts ont recu une corticotherapie generale ( n  = 1) ou locale ( n  = 2), les autres une antibiotherapie ( n  = 1) et des pansements gras ( n  = 2) ( Tableau 1 ). Discussion Bien qu’il s’agisse d’entites proches, la presentation de la VPDM (presence de pustules, tendance a l’ulceration, atteinte vasculaire) la rapproche davantage du pyoderma gangrenosum que du syndrome de Sweet. Le terme de DNDM semble mieux approprie a la description de cette entite, au cours de laquelle la vascularite est inconstante, qui peut evoluer en contexte medicamenteux, post-vaccinal, infectieux, de MICI, ou, comme chez 3 de nos pts, en contexte neoplasique. Notre serie se distingue des precedentes par un âge de survenue plus eleve, une predominance masculine et la presence constante d’un SIB qui n’a ete rapporte que dans 30 % des cas. L’aspect clinique, pourtant caracteristique, peut faire evoquer a tort un abces et conduire comme pour 1 de nos pt a des gestes chirurgicaux deleteres et inutiles. Les lesions muqueuses de notre pt, evocatrices de pyostomatite pyodermite vegetante, s’integraient parfaitement au diagnostic de DN. Le traitement de la DNDM est comparable a celui des autres DN avec un delai de guerison de 15 j sous corticotherapie. Des regressions spontanees sont egalement possibles. Le tropisme pour le dos des mains reste inexplique. Conclusion La DNDM est une entite peu connue souvent confondue avec un processus infectieux dont la prise en charge inadaptee peut conduire a des gestes delabrants. La connaissance et le diagnostic precoce de cette dermatose qui reste un diagnostic de « coup d’œil » sont indispensables afin d’eviter des erreurs therapeutiques.