Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Hastaları Ve Yakınlarında Malignite Sıklığı

Ozellikle lenforetikuler ve gastrointestinal malignitelerin yaygin degisken immun yetmezlik (Common Variable ImmunodeficiencyCVID) hastalarinda daha sik goruldugu bilinmektedir. Semptomsuz gen tasiyicilarinin bulunabilecegi akrabalar arasindaki malignite sikligi da az sayidaki calismayla gosterilmistir. Bu calismada CVID ve immunoglobulin A (IgA) eksikligi hastalari ve bu hastalarin akrabalarindaki malignite insidansi arastirilmistir. Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi Pediatrik Immunoloji Unitesi’nde takip edilen Toplam 25 CVID hastasi ile 727 akrabasi ve 68 IgA eksikligi hastasi ile 1802 akrabasi malignite insidansi acisindan incelenmistir. Ayrica CVID hastalarinin birinci derecen akrabalarinda IgA eksikliginin bulunma sikligi serum immunglobulin A (IgA) duzeyi tayiniyle ve CVID hastalarinda otoantikor varligi serum antinukleer antikor (ANA) ve anti cift sarmalli DNA antikor (dsDNA) varligi ile taranmistir. Malignite insidansi CVID hastalarinda %12, akrabalarinda %1,9 olarak tespit edilmistir. IgA eksikligi hastalarinda maligniteye rastlanmazken akrabalarin %2,3’unde malignite bulunmustur. Uc CVID hastasinin aile bireyinde IgA eksikligi saptanmistir. Hicbir CVID hastasinda serum ANA ve anti dsDNA pozitif bulunmamistir. Sonuclar, literature paralel olarak CVID’li hastalarin artan malignite insidansini dogrulamaktadir. Hem CVID hem de IgA eksikligi hastalarinin yakinlarinda malignite sikliginda artis saptanmamistir. Otoantikor negatifligi ve kanser sikligi ilerleyen yasla degisebileceginden CVID hastalarinin bu iki durum konusunda yakin takibi onerilmektedir. CVID’li hastalarin aile bireylerinin IgA eksikligi yonunden taranmasi bir cok asemptomatik vakanin erken tanisina yardimci olacaktir.