Syndrome d’activation macrophagique et lupus érythémateux systémique : À propos de 6 cas

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) complique rarement un lupus erythemateux systemique (LES). Toutefois, il peut constituer un tournant evolutif grave engageant le pronostic vital. L’objectif de notre etude est de relever les particularites cliniques, biologiques, therapeutiques et evolutives d’une telle association chez notre population de lupiques. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les patients lupiques âges de plus de 18 ans, ayant ete hospitalise au service de Nephrologie durant la periode entre 1992–2014 et ayant presente un SAM dont le diagnostic a ete retenu selon les criteres HLH-2004 et le HSCORE. Resultats Nous avons collige 6 patients d’âge moyen 36 ± 11 ans dont 5 femmes et 1 homme. Le SAM a revele le LES dans 2 cas (33 %) et l’a complique dans 4 cas avec un delai moyen de 165 mois (extremes : 36–216). Les circonstances de decouverte etaient dominees par une cytopenie febrile dans tous les cas, associee a des convulsions dans un cas et une diarrhee aigue dans un autre cas. Une fievre a ete retrouvee dans tous les cas avec une mediane de 38,7 ± 0,7 °C. Deux patients avaient une splenomegalie et un patient avaient une hepatomegalie. A la biologie : tous les malades avaient une anemie avec un taux median de 5,6 ± 1,4 g/dl et une neutropenie a 1223 ± 800. Deux patients avaient une thrombopenie severe. Tous les patients avaient. Une hypertriglyceridemie a et une hyper-ferritinemie avec respectivement un taux moyen de 3,8 g/dl (2,37–5,44) et de 4156 ng/ml (1025–8159) ont ete retrouvees chez tous nos patients. Une ponction sternale a ete realisee dans tous les cas et elle a mis en evidence des images d’hemophagocytose dans 4 cas (66 %). Ces donnees ont correspondu a 5/8 criteres HLH2004 dans tous les cas et a un HSCORE > 202 soit une probabilite > 90 % dans 5 cas. L’etiologie du SAM etait une poussee lupique de type nephrologique et articulaire dans 2 cas, qui a bien evolue apres 3 boli de solumedrol associes a une corticotherapie a forte dose et une infection pulmonaire dans un cas avec une bonne evolution sous antibiotherapie et une corticotherapie forte dose. Une infection a CMV a ete objectivee chez les trois autres patients. Ces derniers ont ete traites par du ganciclovir a la dose de 70 mg associe a une corticotherapie forte dose (1 mg/kg/j). Une patiente a recu en plus 4 cures d’immunoglobulines. L’evolution etait favorable chez deux patients et un deces chez le troisieme dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue. Conclusion Lorsque la maladie lupique est active, l’apparition d’un SAM peut etre consideree comme une manifestation specifique du lupus. Par contre, lorsque le SAM survient alors que le lupus est inactif, il faut chercher principalement une etiologie infectieuse. Malgre que la conduite therapeutique devant un SAM n’est pas codifiee, le traitement etiologique reste primordial.