异维A酸治疗先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病一例

患者男,16岁,因全身皮肤粗糙、鳞屑16年,皮肤发红15年入我院.患者早产,出生时全身覆一层肥皂沫样膜,1个月后经清洗退去,发现患者皮肤粗糙、干燥,有细碎鳞屑,未曾出现过水疱.1岁左右全身皮肤发红,鳞屑逐渐增多、变大,4～5岁时鳞屑为蚕豆至钱币大小,中央固着,边缘游离,并出现裂隙,四肢重于躯干.随着年龄增长病情逐渐加重.病情冬重夏轻,无睑外翻、脱发、视力异常、隐睾,四肢活动稍受限.父母否认近亲结婚,否认类似疾病家族史.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:全身皮肤发红、干燥、变硬,覆蚕豆至钱币大小皮色或淡白色广泛厚而大的鳞屑,鳞屑以四肢、躯干下半部分、手足为重(图1).掌跖角化过度.双眼闭合正常.口腔黏膜未受累.双手指间关节活动轻度受限,肘、膝关节活动正常.指甲见横脊.辅助检查:血尿粪常规、血生化检查正常,X线胸片、心电图、腹部B超无明显异常.皮损组织病理:角化过度,角质层凹陷处角化不全,表皮见空泡化细胞,棘层肥厚,乳头瘤样增生,表皮突延长;真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润.诊断:先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。