GELASTIC SEIZURES IN TUBEROUS SCLEROSIS

Геластические (от греч. gelos – смех) приступы (ГП) – редкий вид эпилептических приступов. За период с 1873 по 1976 г. было зарегистрировано всего лишь 100 случаев ГП [24]. По данным ряда авторов, частота встречаемости ГП составляет около 1 % среди всех случаев эпилепсии [5, 7]. ГП – фокальные эпилептические приступы, проявляющиеся внезапными эпизо дами насильственного смеха. Впервые приступы смеха описал в своей работе A. Trousseau [30]. Термин «геластические приступы» впервые предложили D. D. Daly и D. W. Mulder в 1957 г. [9]. В 1971 г. G. G. Gascon и C. T. Lombroso сформулировали критерии ГП: стереотипные эпизоды смеха при отсутствии внешнего стимула; сочетание с другими прояв лениями эпилепсии; наличие иктальной и интериктальной эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ); отсутствие других состояний, при которых мог бы отмечаться патологический смех [12]. Приступы смеха могут дебютировать без других симптомов эпилепсии. При этом пароксизмы короткие, по продолжитель ности редко превышают 30 с. Особенностью приступов является насильственность, механичность смеха. Пациенты не испытывают чувства радости в иктальный период, смех опи сывается больными как «неестественный» во всех случаях. Пароксизмы долгое время могут расцениваться окружающими как естественное проявление эмоций и оставаться нераспознанны ми. В мировой литературе ГП традиционно описываются в рамках эпилепсии, ассоциированной с гамартомой гипоталамуса. Cвязь эпилептических приступов смеха с гипоталамической гамартомой впервые была выявлена и описана С. F. List et al. в 1958 г. [19], хотя, возможно, первый случай, описанный как «астроцитома», был опубликован еще в 1938 г. [11]. G. G. Gascon и C. T. Lombroso в 1971 г. определили критерии геластической эпилепсии [12]. Они также предположили, что причиной ГП во многих случаях являются опухоли в области промежуточного мозга. Эта публикация французских авторов, посвященная случаям эпилептического смеха в сочетании с гипоталамической гамартомой, положила начало более детальному описанию данного эпилептического синдрома [10, 23]. При гипоталамической гамартоме характерен ранний дебют приступов смеха, которые длительное время могут быть един ственным клиническим симптомом эпилепсии. Возможна высо кая частота приступов, которые могут возникать ежедневно или даже