Encéphalopathie de Gayet-Wernicke associée a une intoxication chronique au disulfiram

Resume Introduction Nous rapportons chez un patient une association inhabituelle d’une encephalopathie de Gayet-Wernicke et d’une intoxication chronique au disulfiram. Cas clinique Un homme âge de 41 ans a developpe un syndrome frontal et parkinsonien akineto-rigide progressif au decours d’un traitement chronique par disulfiram. Suite a un refus alimentaire avec denutrition severe, il presenta ensuite une confusion aigue avec ataxie, blepharospasme et ophtalmoplegie supranucleaire. L’IRM revela des lesions hyperintenses en T2 et FLAIR, symetriques et reversibles, au niveau des putamens, des regions thalamo-sous-thalamiques dorso-medianes, dans la substance grise peri-aqueducale, dans les pedoncules cerebraux et dans le tectum pontique. Apres administration de thiamine parenterale et arret du disulfiram, une lente amelioration avec toutefois persistance d’un syndrome frontal fut observee. Discussion La symetrie et la reversibilite des lesions IRM des ganglions de la base et du tronc cerebral suggeraient l’existence d’une pathologie carentielle, toxique ou metabolique. L’absence de troubles hydro-electrolytiques ne permettait pas de retenir le diagnostic de myelinolyse extra-pontine. D’une part, la localisation de certaines de ces lesions et leur survenue dans un contexte de denutrition evoquaient l’hypothese d’une encephalopathie de Gayet-Wernicke. D’autre part, une intoxication chronique au disulfiram pouvait expliquer les lesions putaminales a l’IRM et le syndrome frontal et parkinsonien akineto-rigide. Des anomalies IRM similaires ont ete rapportees dans le syndrome dit « de deprivation energetique », qui se rencontre dans diverses affections neurologiques toxiques, genetiques ou nutritionnelles, responsables d’anomalies enzymatiques dans des voies metaboliques productrices d’energie comme la glycolyse et l’oxydation des pyruvates.