Kasabach-Merritt-Syndrom bei Riesenhämangiom der LeberEin Fallbericht

Das Kasabach-Merritt-Syndrom (KMS) ist eine seltene Storung der Blutgerinnung, die durch eine Verbrauchskoagulopathie bei Gefasfehlbildungen hervorgerufen wird. Wir berichten hier den Fall einer 44-jahrigen Patientin, die bei mehreren kleinen und mittleren operativen Eingriffen trotz normaler Messwerte in den Suchtests der plasmatischen Gerinnung jeweils schwere Blutungskomplikationen erlitten hatte. Erst nachdem ein Riesenhamangiom der Leber durch andere klinische Erscheinungen symptomatisch geworden war, konnte die Diagnose gestellt werden. Nachdem durch praoperative i.v.-Heparinisierung die Aktivierung der Gerinnung gestoppt war, konnte die Patientin ohne Probleme durch Hemihepatektomie rechts kurativ behandelt werden.