Tumeur pinéales : à propos d’une série de 101 cas pédiatriques

Introduction Les tumeurs pineales sont un groupe de tumeurs rares dont la prise en charge differe en fonction du sous-groupe histologique. Des protocoles de traitement standardises sont necessaires afin d’ameliorer le pronostic de ces tumeurs le plus souvent malignes. Patients et methode Les patients avec tumeurs pineales ont ete identifies a partir de la base de donnees de l’hopital Necker–Enfants-Malades. N’ont ete retenus que les tumeurs du parenchyme pineal, les tumeurs issues de cellules germinales et les tumeurs papillaires. Les gliomes et ependymomes de la region pineale ont ete exclus. Une analyse de la repartition des tumeurs pineales chez l’enfant, de la survie, des facteurs pronostiques et des modalites de traitement a ete realisee. Resultats Au total 101 cas de tumeurs pineales ont ete inclus. L’âge median au diagnostic pour la population globale etait de 11,24 ans (7 jours a 18 ans) avec une nette preponderance masculine (sex-ratio M:F = 2,8). Les tumeurs issues des cellules germinales (GCT), les tumeurs du parenchyme pineal (PPT) et les tumeurs papillaires representaient respectivement 69 %, 28 % et 3 % de la population globale. Au diagnostic, 24 patients presentaient une maladie disseminee (association statistique avec le groupe PPT, p  = 0,007), 5 une localisation bifocale et 89 une hydrocephalie. La survie globale a 10 ans etait de 80 % et 57 % pour les GCT et les PPT respectivement ( p  = 0,007). Le caractere metastatique de la maladie au diagnostic ne semblait pas influencer la survie de facon significative pour ces tumeurs. Dans le groupe GCT, la survie globale a 8 ans etaient respectivement de 100 %, 95,7 % et 76,7 % pour les teratomes matures, les germinomes et les tumeurs germinales secretantes ( p  = 0,07). Pour ce dernier sous-groupe, la qualite de resection avant irradiation etait associee a un meilleur pronostic ( p  = 0,026). Dans le groupe pinealoblastomes, un âge inferieur a 3 ans etait associe a un pronostic pejoratif ( p Conclusion Les tumeurs pineales necessitent une multidisciplinarite afin d’optimiser la strategie de prise en charge de ce groupe de tumeurs rares en l’adaptant au type histologique. La chirurgie associee a des protocoles de radio-chimiotherapie agressifs, notamment en cas de maladie metastatique, ont permis ces dernieres annees de modifier le pronostic des tumeurs pineales chez l’enfant avec une amelioration nette de la survie globale et de la survie sans progression.