Pneumopathie interstitielle et artérite à cellules géantes : bien plus que le Horton tussigène !

Introduction Nous rapportons une rare observation d’association d’une fibrose pulmonaire idiopathique suivie par un diagnostic d’arterite a cellules geantes. Observation Une femme de 72 ans est hospitalisee en pneumologie pour une decompensation respiratoire sur pneumopathie interstitielle diffuse(PID) fibrosante. Dans ses antecedents, on retient un anevrysme de l’artere pulmonaire traite par plastie en juin 2020 avec un examen histologique en faveur d’une arterite a cellules geantes (ACG) tres etendue avec amincissement significatif de la paroi vasculaire et importante fibrose sequellaire. Cet anevrysme etait connu depuis 2014, avec un suivi annuel, et l’augmentation de taille avait finalement justifie la chirurgie. Cette patiente, peu observante, avait ete hospitalisee au moins a 3 reprises depuis 2014 pour des decompensations respiratoires sur cette fibrose pulmonaire, avec a chaque fois prescription de corticoides, mais sans suivi ulterieur. Nous la retrouvons en pneumologie, sous oxygene haut-debit, avec une PID fibrosante en evolution, n’ayant pas ete revue entre sa chirurgie de l’artere pulmonaire un an auparavant et l’episode actuel. Un large bilan avec recherche d’une etiologie infectieuse, virale, bacterienne, parasitaire, auto-immune, neoplasique va rester negatif. Le lavage bronchioloalveolaire sera impossible compte-tenu des conditions de ventilation acrobatiques. Malgre des corticoides a forte dose, la patiente ne sera pas sevrable de son oxygene haut-debit. Un lien est etabli entre l’arterite a cellules geantes touchant l’artere pulmonaire et la fibrose pulmonaire et un traitement par tocilizumab en perfusion est decide, permettant un sevrage de l’oxygene haut debit, puis un sevrage progressif de l’oxygene nasal. Les perfusions mensuelles de tocilizumab sont poursuivies, la patiente reste sevree en oxygene. La corticotherapie est en cours de diminution lente. Les effets benefiques de la biotherapie anti-interleukine 6 sur la fonction respiratoire resteront a evaluer. Discussion Cette observation est interessante car elle fait discuter l’association d’une ACG avec une atteinte respiratoire de type PID. On rappelle bien entendu le classique Horton tussigene. En reprenant la litterature, de rares publications d’associations ACG et PID sont retrouvees. Une serie recente de la Mayo Clinic [1] retrouve 33 patients, d’âge moyen 78 ans, dont 14 femmes. Quinze avaient des symptomes respiratoires menant au diagnostic de PID. L’image scannographique la plus classique etait celle d’une probable fibrose pulmonaire idiopathique pour 7 patients, un aspect de pneumopathie interstitielle non specifique pour 5 et une association emphyseme - fibrose pour 3. Des anomalies de l’arbre bronchique etaient presentes chez 10 patients dont 6 avec epaississement de la paroi bronchique, 2 avec bronchectasie et 2 avec les deux. Huit patients ont eu une progression de la PID sur le suivi radiologique. Des anomalies des voies respiratoires etaient presentes chez 10 patients dont 6 avec epaississement de la paroi bronchique, 2 avec bronchectasie et 2 avec les deux. Huit patients ont vu leur PID progresser sur le suivi scannographique. Conclusion Cette discussion n’est pas vaine. En effet, la PID et les anomalies des voies respiratoires peuvent etre une manifestation de l’ACG et il peut etre utile de considerer l’eventualite d’une ACG devant une PID d’allure idiopathique. Dans ce cas, une biopsie d’artere temporale sera potentiellement un element determinant pour le diagnostic. Sur le plan therapeutique, le traitement de la vascularite sous-jacente a la PID peut ameliorer cette derniere.