Epidemiologie und klinisches Erscheinungsbild der Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung unbekannter Atiologie, die histologisch durch epitheloidzellige Granulome charakterisiert ist und sich immunpathologisch durch eine gesteigerte zellulare Immunantwort vom Th1-Typ in den betroffenen Organen auszeichnet. Die Krankheit kommt weltweit vor, in nordlichen Breiten haufiger als im Suden. In Deutschland liegt die Inzidenz bei 10 pro 100 000 und die Pravalenz bei 44–48 pro 100 000. Die Erkrankung tritt meistens vor dem 50. Lebensjahr auf, kann aber prinzipiell in jedem Lebensalter, auch bei Kindern und Jugendlichen sowie im hoheren Lebensalter in Erscheinung treten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 20 und 39 Jahren, Frauen sind in den meisten ethnischen Gruppen haufiger betroffen als Manner. Eine familiare Haufung ist bekannt. Das klinische Erscheinungsbild bei Sarkoidose ist sehr vielfaltig und von den einzelnen Organmanifestationen abhangig. Allgemeinsymptome sind Mudigkeit, Nachtschweis, Gewichtsverlust, seltener auch Fieber, sowie Arthralgien und Myalgien. Organspezifische Symptome sind z. B. Husten und Luftnot beim Lungenbefall, Kopfschmerzen sowie Nervenlahmungen bei Neurosarkoidose, Herzrhythmusstorungen und Herzinsuffizienz bei kardialer Sarkoidose, vielgestaltige Hauterscheinungen bei Hautmanifestation, eine einseitige oder beidseitige Parotisschwellung bei Beteiligung der Speicheldrusen. Man unterscheidet 2 Manifestationsformen: Eine akute, selten rezidivierende Form und eine chronische, haufiger rezidivierende Erkrankung. Das Lofgren-Syndrom, als Sonderform der akuten Sarkoidose, ist durch die Trias aus bihilarer Lymphadenopathie, Sprunggelenksarthritis und Erythema nodosum gekennzeichnet. Die chronische Sarkoidose tritt bei der Mehrzahl der Betroffenen auf, sie kann zunachst symptomarm verlaufen, trotz z. T. ausgepragter Rontgenbildveranderungen. Man spricht von chronischer Sarkoidose, wenn nach einer Krankheitsdauer von uber 2 Jahren die Krankheit noch aktiv ist. Die Prognose ist mit einer hohen Rate an Spontanremissionen insgesamt gut und hangt von den Organkomplikationen ab.