Función pulmonar en reposo y en estrés fisiológico en pacientes adultos diagnosticados de fibrosis quística

Introduccion: La Fibrosis quistica (FQ) es una enfermedad multisistemica, genetica, autosomica recesiva, cronica y potencialmente letal. La importante morbimortalidad de esta enfermedad esta relacionada fundamentalmente con la afectacion pulmonar y sus complicaciones. Por otro lado, la prevalencia de la desnutricion en estos pacientes es elevada y el empeoramiento del estado nutricional guarda una relacion directa con el descenso de la funcion pulmonar. Se trata por tanto de una patologia muy compleja que requiere ser abordada de forma integral en su tratamiento y seguimiento. Por este motivo, es esencial poder medir de la forma mas precisa posible, el deterioro pulmonar, con el fin de detectar de forma precoz alteraciones funcionales no visibles en las pruebas rutinarias realizadas a estos pacientes. Objetivos: El objetivo principal del estudio fue valorar la aportacion de las pruebas funcionales respiratorias, del ejercicio maximo y analisis del sueno, en la caracterizacion de los pacientes con fibrosis quistica. Pacientes y Metodos: Se realizo un estudio prospectivo, transversal, descriptivo y comparativo de los pacientes mayores de 18 anos controlados en la Unidad de Fibrosis Quistica del Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA) entre los anos 2012-2014. Se analizo la situacion nutricional, microbiologica, la lesion estructural mediante TCAR de torax, la funcion pulmonar en reposo completa, junto con la prueba de esfuerzo cardiopulmonar en tapiz, la polisomnografia y la CVRS en el mismo periodo de tiempo. Resultados: La funcion pulmonar en reposo demostro una gran variabilidad, con un predominio del trastorno ventilatorio obstructivo. La prueba de esfuerzo cardiopulmonar puso de manifiesto un alto porcentaje de pacientes con hiperinsuflacion dinamica y un aumento del trabajo respiratorio, con una capacidad funcional preservada, no predecible por la funcion pulmonar en reposo. El analisis del sueno, demostro una mala eficiencia del mismo y alteraciones en la estructura, en un porcentaje elevado de pacientes. Los parametros estructurales obtenidos del estudio del TCAR de torax se correlacionaron con los parametros ventilatorios que marcan la gravedad de la enfermedad pulmonar, tanto en reposo como en esfuerzo maximo asi como durante el sueno. En general, el cuestionario CFQR 14+ mostro una reduccion de calidad de vida relacionada con la salud. Conclusiones: La fibrosis quistica es una enfermedad heterogenea tanto en su afectacion organica como en la repercusion funcional. La heterogeneidad hace que cada individuo deba ser analizado teniendo en cuenta que el estudio del dano estructural y la funcion pulmonar en reposo son del todo insuficientes, debiendo ampliarse al estres fisiologico como es el esfuerzo y, de manera mas selectiva, el sueno. La mala calidad de sueno es una realidad en estos pacientes cuya atencion deberia de estar incluida en los protocolos de seguimiento de las unidades de FQ, tanto por su prevalencia como por su repercusion sobre la calidad de vida. Palabras claves: fibrosis quistica, funcion pulmonar en reposo, prueba de esfuerzo cardiopulmonar, polisomnografia.