Maladie de Rosai-Dorfman à révélation cutanée chez un greffé rénal

Introduction Les eruptions cutanees sont frequentes chez les patients greffes d’organe et doivent faire rechercher des causes infectieuses ou tumorales. Observation Un homme de 49 ans, greffe renal depuis 18 ans, presentait depuis quatre mois une eruption cutanee du tronc et des membres constituee de lesions papulo-nodulaires rouge orange, non prurigineuses, non douloureuses, symetriques. Il n’avait pas d’alteration de l’etat general, ni de fievre et on ne palpait pas d’adenopathies. Son traitement immunosuppresseur comportait de la prednisone, du mycophenolate mofetil et du tacrolimus. Differents diagnostics etaient evoques et une biopsie cutanee etait realisee. L’examen anatomopathologique des lesions montrait un infiltrat nodulaire de l’ensemble du derme majoritairement compose d’histiocytes avec un phenomene d’emperipolese. L’etude immuno-histochimique objectivait des histiocytes exprimant la PS100 et le CD 68 mais pas le CD1a. Ces arguments etaient en faveur d’une histiocytose non langerhansienne a type de maladie de Rosai-Dorfman. Des adenopathies mediastinales etaient presentes sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien. Devant l’absence de gene fonctionnelle, une abstention therapeutique avec une simple surveillance clinique etaient proposees. Discussion La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose benigne, non langerhansienne. Le tableau clinique classique associe des adenopathies le plus souvent cervicales et une alteration de l’etat general. Cependant, les localisations extraganglionnaires sont frequentes (43 % des cas), au premier rang desquelles une atteinte cutanee (16 %), qui peut etre revelatrice. Les autres atteintes sont par ordre de frequence : ORL, osseuses, orbitaires et neurologiques. Le diagnostic clinique devant une atteinte cutanee isolee est difficile du fait du polymorphisme lesionnel. Le diagnostic se fait sur l’histologie, qui met en evidence un phenomene d’emperipolese ou lymphophagocytose par des histiocytes. L’etiologie reste inconnue bien qu’une hypothese virale ait ete evoquee. Le traitement n’est pas codifie. On propose une abstention en l’absence de gene fonctionnelle, et une chirurgie ou une chimiotherapie pour les lesions viscerales symptomatique. Les lesions cutanees peuvent beneficier de dermocorticoides ou de traitements systemiques (prednisone, methotrexate, thalidomide, retinoides, cyclines…). Conclusion A notre connaissance, il s’agit du seul cas decrit chez un patient greffe d’organe. L’immunosuppression de notre patient est en faveur de l’hypothese d’une etiologie infectieuse de la maladie de Rosai-Dorfman.