608 Génodermatoses et manifestations palpébrales

Introduction Les intrications pathologiques de l’œil et du revetement cutane sont tres nombreuses, du fait de leurs analogies embryologiques et histologiques. Les genodermatoses representent un vaste groupe de desordres cutanes d’origine genetique, dont le mecanisme moleculaire est connu et le gene est localise sur la carte chromosomique. Materiels et Methodes Nous nous interessons particulierement aux genodermatoses qui s’accompagnent de manifestations palpebrales ou oculo-palpebrales, observees dans notre consultation d’ophtalmologie. Discussion Les genodermatoses sont principalement representees par l’ichtyose lamellaire, les albinismes oculo-cutanes, le xeroderma pigmentosum, la neurofibromatose type 1, les epidermolyses bulleuses hereditaires, le syndrome de Sturge Weber Krabbe et l’hyalinose cutaneo-muqueuse. Les lesions les plus caracteristiques sont les lesions retractiles dans les ichtyoses et les carcinomes spino-cellulaires dans le cadre du xeroderma pigmentosum. Conclusion Les manifestations palpebrales peuvent parfois representer le signe revelateur de la genodermatose, d’ou le role primordial de l’ophtalmologiste dans le diagnostic et la prise en charge de ces pathologies oculo-cutanees.