Tc-99m-Bicisate (ECD)-Brain-SPECT in RapicHv Progressive Dementia

Wir berichten uber einen 61jahrigen Patienten mit progredientem dementieilen Syndrom, der unter der Verdachtsdiagnose einer Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) zur Hirn-SPECT-Untersuchung mit Tc-99m-Bicisat (ECD) vorgestellt wurde. Zum Untersuchungszeitpunkt bestanden neben dem Vollbild einer Demenz eine ausgepragte Apraxie und Aphasie bei unspezifischen Veranderungen im EEG sowie der neuro-radiologischen Bildgebung. In der Hirn-SPECT-Untersuchung fanden sich fur eine DAT untypische ausgedehnte, vorwiegend rechts-hemispharische Perfusionsstorungen. Im weiteren Verlauf rasche Progredienz des Krankheitsbildes mit Entwicklung eines akinetischen Mutismus sowie Nachweis erhohter Werte der neuronspezifischen Enolase und des 14-3-3-Proteins im Liquor. Der Patient verstarb schlieslich unter dem Bild einer Decortication. Aufgrund des klinischen Verlaufs sowie der Liquorbefunde wurde, da eine autoptische Befundsicherung nicht vorliegt, die Diagnose einer wahrscheinlichen Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung gestellt. Die vorgestellte Kasuistik unterstreicht aus unserer Sicht den Wert der Hirn-SPECT in der differentialdiagnostischen Abgrenzung dementieller Zustandsbilder.