Adulte Riesenzellhepatitis mit tödlichem Verlauf

teristischer komplikationsarmer Verlauf zu beobachten war, entwickelte sich bei der Mutter nach anfanglicher Besserung eine protrahierte und zuletzt rasch progrediente Lebererkrankung. Die zuerst geringfugig erhohten Leberenzymwerte besserten sich in der Fruhphase und stiegen dann dramatisch an. Die Leberfunktion war erheblich gestort, was in erniedrigten Quickwerten und Cholinesterasewerten ebenso wie in einem deutlichen Ansteigen des Bilirubins zum Ausdruck kam. Die Patientin entwickelte eine hepatische Enzephalopathie. Die Hepatitisserologie war nur in bezug auf Anti-HAV-IgG positiv, was fur eine durchgemachte Hepatitis-A-Infektion sprach. In samtlichen durchgefuhrten Kontrollen anderte sich an diesem serologischen Befund nichts. Bis auf einen masig positiven Befund beim Nachweis antinuklearer Antikorper (1:140) ergab die Suche nach anderen Autoantikorpern (AMA, LMA, LKM, SLA,SMA) keine positiven Werte.Serologisch bestand kein Hinweis fur einen Alpha-1-Antitrypsinmangel. Eine Infektion durch Ebstein-Barr-Virus, Coxsackie-Viren,Herpes-Viren und Zytomegalieviren sowie durch die grose Gruppe der Paramyxoviren waren serologisch ebenso ausgeschlossen worden, wie eine Infektion mit Influenzaviren. Die 4 Monate vor dem Tod durchgefuhrte LeberDas Auftreten von Riesenzellen in der Leber bei Sauglingen und Kleinkindern ist ein Begleitphanomen bei verschiedensten Lebererkrankungen, besonders aber bei neonataler Hepatitis und intraoder extrahepatischer Gallengangsatresie [1]. Mit nur etwa 70 beschriebenen Fallen ist die Riesenzellhepatitis bei Erwachsenen (adulte Riesenzellhepatitis, aRZH) hingegen relativ selten. Es wird aber von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen, da die klinische Symptomatik dieser Erkrankung wenig ausgepragt sein kann und die diagnostisch wegweisenden Riesenzellen im Leberpunktat oft nur in geringer Zahl auftreten und sich so dem Nachweis entziehen konnen. Atiologisch werden fur die Riesenzellhepatitis des Erwachsenen virale Infektionen und/oder Autoimmunreaktionen diskutiert. Wir berichten uer eine Riesenzellhepatitis bei einer 48 Jahre alten Patientin, bei der als einzige atiologisch verwertbare Befunde Anti-HAV-IgG als Ausdruck einer durchgemachten Hepatitis-A-Infektion und ein erhohter Titer antinuklearer Antikorper nachgewiesen werden konnte.