Actualités thérapeutiques dans les polymyosites et dermatomyosites

On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois groupes principaux, selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques : les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM) et les myosites a inclusions (IBM). Les mecanismes physiopathogeniques sont bien distincts : infiltrats lymphocytaires B et CD4 perivasculaires avec depot de complement a l’origine d’une vasculopathie d’origine humorale dans la DM ; infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d’un processus cytotoxique a mediation cellulaire dans la PM, associe a un processus degeneratif dans l’IBM. La comprehension de ces mecanismes resulte en partie de l’etude de modeles animaux. Malgre leurs differences physiopathogeniques, le traitement des PM et DM est superposable. Il repose avant tout sur la corticotherapie orale, eventuellement debutee par voie intraveineuse, active dans 40 a 60 % des cas. En cas de cortico-resistance primitive ou secondaire, intolerance, ou dependance aux corticoides, une seconde ligne therapeutique doit etre associee, de type immunosuppresseurs ou immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Methotrexate, azathioprine et recemment myofetil mycophenolate sont encore a l’heure actuelle les immunosuppresseurs les plus employes. Les IgIV trouvent surtout leur interet dans les formes severes de la maladie, notamment avec atteinte pharyngee, du fait de leur rapidite d’action. L’arrivee recente de nouvelles molecules : tacrolimus, et biotherapies : anti-TNF et anticorps monoclonaux (notamment anti-CD20) ont montre des resultats interessants mais contradictoires sur des etudes ouvertes a court terme, justifiant la realisation d’etudes randomisees avec suivi a long terme compte tenu des effets secondaires deja connus de ces nouvelles molecules.