Localisation épidurale étendue d’une histiocythose Langerhansienne chez l’adulte : à propos d’un cas

Introduction L’histiocytose langerhansienne est une affection rare qui peut etre mono ou multifocale. L’infiltration avec les cellules dendritiques de type Langerhans touche 5 fois plus l’enfant d’âge inferieur a 5 ans que l’adulte. La localisation epidurale rachidienne reste une forme exceptionnelle de cette pathologie. Cas clinique Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente âgee de 29 ans qui rapporte une histoire de 4 mois de douleurs rachidiennes cervicales d’allure inflammatoire initialement puis devenues permanentes. La patiente est admise en urgence pour un tableau de tetraplegie a predominance brachiale. L’IRM medullaire a objective un tassement en vertebra plana de C4 avec une lesion epidurale s’etendant de C2 a C5 realisant un effet de masse important sur la moelle et une extension pre-vertebrale. Une laminectomie cervicale decompressive est realisee en urgence permettant une recuperation initiale avec reprise de la marche et persistance du deficit des 2 membres superieurs qui a demeure inchange. L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’une histiocytose langerhansienne. Le bilan a la recherche d’autres localisations est revenu negatif. Devant la reprise rapide des symptomes dans les suites postoperatoires malgre une corticotherapie a forte dose, avec l’installation d’une tetraplegie complete et conservation de la sensibilite avec un syndrome algique necessitant la mise en place des morphiniques, une radiotherapie en urgence est indiquee avec une dose de 12 Gy repartie sur 6 seances et la mise de la patiente sous anti-inflammatoires non steroidiens Anti-Cox. L’evolution est marquee par une disparition de la douleur sous AINS et de la reprise d’une motricite a la fin de la radiotherapie. Une chimiotherapie a base de vimblastine et de prednisolone est instauree. La patiente continue a recuperer sous reeducation. Conclusion L’histiocytose est une pathologie que nous devons considerer comme diagnostic differentiel des epidurites metastastiques et infectieuses notamment dans un pays d’endemie tuberculeuse. Une prise en charge multidisciplinaire rapide est un facteur capital influencant le pronostic.