Forma näo clássica da deficiência de 21-hidroxilase com virilizaçäo após a menopausa

Relatamos o caso de uma paciente de 52 anos com quadro de hiperandrogenismo de inicio no climaterio. Devido a suspeita previa da origem ovariana do hiperandrogenismo havia sido submetida, ha um mes, a ooforectomia direita evoluindo com persit6encia dos sintomas. Sua historia clinica anterior tivera inicio sete anos apos histerectomia e ooforectomia esquerda. Anteriormente a segunda cirurgia apresentava niveis elevados de testosterona (320ng/dl) e a avaliacao anatomica atraves de TC e US nao evidenciou massas tumorais em adrenais ou ovarios. A cateterizacao intra-operatoria da veia ovariana revelou niveis praticamente normais de testosterona (107ng/dl), mas concentracao periferica bastante elevada (368ng/dl). Na reavaliacao pos-cirurgica os niveis de 17-OHP (570 para 12ng/dl), SDHEA (178 para 60 ug/dl), androstenediona (240 para 38 ng/dl) e testosterona (193 para 110 ng/dl) suprimiram em resposta a dexametadona (2mg x 2 dias). Dosagem de 17-OHP na amostra da veia ovariana mostrou niveis de 14.680 ng/dl. Estudo do HLA confirmou a presenca do haplotipo HKA-B14 na paciente e em 2 de seus 4 filhos. A instituicao do tratamento com prednisona resultou em melhora clinica evidente dos sintomas. Apesar de sua manifestacao ser mais prevalente na faixa peripuberal a forma nao classica da deficiencia de 21-hidroxilase deve ser lembrada durante investigacao de hirsutismo/virilizacao na idade adulta, e mesmo na pos-menopausa. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/1:29-34).