Une glomérulonéphrite extramembraneuse révélatrice d’un syndrome d’hyper-IgG4

Introduction Le syndrome d’hyper-IgG4 designe une maladie systemique classiquement caracterisee en histologie par des infiltrats inflammatoires avec predominance de plasmocytes IgG4+ et un taux eleve d’IgG4 seriques. Les principaux organes atteints sont le pancreas, le foie et la thyroide. L’atteinte renale caracteristique est une nephrite tubulo-interstitielle avec une fibrose importante. Cependant, des cas d’atteintes glomerulaires sont egalement rapportes dans la litterature. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 77 ans presentant un syndrome nephrotique avec une fonction renale conservee, s’inscrivant dans un tableau d’alteration de l’etat general depuis 4 mois, associe a une insuffisance pancreatique exocrine responsable d’un amaigrissement de 18 kg, des adenopathies profondes sus-diaphragmatiques et une cholestase anicterique. La ponction biopsie renale retrouve une glomerulonephrite extramembraneuse (GEM) avec depots diffus et globaux d’IgG2 et d’IgG4. Les anticorps anti-PLA2R seriques sont negatifs. Le dosage des IgG4 seriques est de 1,39 g/L. Nous retenons le diagnostic de GEM secondaire a un syndrome d’hyper-IgG4, associee a une pancreatite auto-immune et une cholangite sclerosante. Nous debutons une corticotherapie permettant une amelioration rapide clinique et biologique du patient. Conclusion Quelques cas de GEM secondaires a un syndrome d’hyper-IgG4 ont ete rapportes dans la litterature. Il est important d’evoquer ce diagnostic devant une GEM secondaire lorsque le tableau clinique associe d’autres atteintes d’organes car le pronostic de cette maladie est excellent apres corticotherapie, surtout quand la prise en charge est precoce.