Maladie d’Erdheim-Chester cérébrale avec double lésion pseudotumorale et ischémique

Resume Introduction La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare, d’etiologie inconnue. C’est une infiltration xanthogranulomateuse multisystemique avec atteinte osseuse quasi constante. Les manifestations neurologiques sont non specifiques et s’observent dans 15 a 20 % des cas. Methodes Nous rapportons l’observation d’une patiente de 59 ans, hospitalisee pour bilan d’un syndrome frontal et d’une hemiparesie droite. Resultats L’imagerie IRM revelait une lesion du noyau caude gauche et un aspect d’infarctus cerebral recent. L’enquete etiologique retrouvait une atteinte cardiovasculaire et une osteosclerose bilaterale des os longs fortement evocatrice de la MEC ; le diagnostic fut confirme par l’etude anatomopathologique. Conclusion La localisation encephalique pseudotumorale de la MEC est tres rare, son siege au niveau des noyaux caudes est inhabituel ; un accident vasculaire cerebral (AVC) ischemique a ete exceptionnellement decrit. Le pronostic depend largement de l’atteinte des systemes nerveux central et cardiovasculaire.