İleostomili total kolonik aganglionozisli hastada beslenme yönetimi: vaka sunumu

Uzun segment Hirschsprung hastaligi (USHH) veya total kolonik aganglionozis (TKA) Hirschsprung hastaliginin (HH) en nadir formlarindandir. Yakin gecmise kadar mortalitesi yuksek olan hastaliklar arasindaydi. Klinik belirtilerin iyi anlasilmasi, radyolojik goruntulemeler ile erken tani konulabilmesi, uygun cerrahi uygulama ve yeterli beslenme destek yontemlerinin gelistirilmesi ile mortalite ve morbidite zaman icinde azaltilabilmistir. Yazimizda batin distansiyonu ve safrali kusma nedeni ile degerlendirilen matur yenidogan erkek hasta sunulmaktadir. HH suphesi ile rektal biyopsi yapilan ve ganglion hucresi gorulmeyen hastaya transanal endorektal pull through (TEPT) yapilmasi planlandi. TEPT sirasinda yapilan biyopsilerle TKA saptanan hastaya, ileal pullthrough ve ileostomi yapildi. Operasyon sonrasi ileostomiden kayip nedeniyle metabolik bozukluklar gelisen ve kilo alimi olmayan hasta metabolizma bolumu ile birlikte takip edildi.  TKA nedeni ile definitif ameliyati yapilan ileostomisi olan hastalar sivi elektrolit dengesizligi nedeni ile yuksek morbiditeye sahiptir. Mortalite ve morbiditenin azaltilabilmesinde, beslenme desteginin ve multidisipliner yaklasimin onemini belirten olgu sunumu hazirlandi.