Pronostic et mortalité de l’hypertension pulmonaire des connectivites : étude monocentrique de 40 patients

Introduction L’hypertension pulmonaire precapillaire est une complication rare mais grave des connectivites. Qu’il s’agisse d’hypertension arterielle pulmonaire (groupe 1) ou d’hypertension pulmonaire associee a une atteinte interstitielle pulmonaire (groupe 3), la mortalite reste elevee, malgre le recours aux traitements specifiques de l’hypertension arterielle pulmonaire que sont les antagonistes des recepteurs de l’endotheline-1, les inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 et les prostanoides. L’objectif de ce travail etait de decrire la survie actuellement observee au sein de notre cohorte monocentrique et d’identifier des facteurs lies a la connectivite susceptibles d’etre correles au pronostic. Patients et methodes Cette etude retrospective a inclus tous les patients majeurs ayant une connectivite compliquee d’une hypertension pulmonaire precapillaire (PAPm≥25 mmHg, PAPO≤15 mmHg), suivis au CHU de Nantes depuis 2003. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire d’apres le scanner, avec une capacite pulmonaire totale et/ou une capacite vitale forcee inferieures ou egales a 70 % des valeurs theoriques etaient classes en hypertension pulmonaire du groupe 3. Les donnees cliniques et les traitements ont ete analyses au diagnostic et au cours du suivi. Resultats Parmi les 40 patients inclus (35 femmes, 5 hommes), 30 (75 %) avaient une sclerodermie systemique, 5 (12,5 %) une connectivite mixte, 4 (10 %) un syndrome des anti-synthetases et 1 un syndrome de Sjogren. 26 patients avaient une hypertension arterielle pulmonaire et 14 une hypertension pulmonaire du groupe 3. L’âge moyen au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire etait de 64 ± 12 ans. Les patients avec hypertension arterielle pulmonaire ont initialement recu un traitement par antagonistes des recepteurs de l’endotheline-1 ( n  = 13), inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 ( n  = 5) ou l’association des deux ( n  = 6). Dans 11 cas, le traitement specifique a ete secondairement intensifie. Quatre patients du groupe 3 n’ont pas recu de traitement specifique. Apres un suivi moyen de 37 ± 26 mois, 22 patients (55 %) sont decedes. La survie mediane de la population globale etait de 52 mois (IC95 % = [32 ;72]). La survie a 1, 3 et 5 ans etait respectivement de 88 %, 62 % et 36 %. Dans 55 % des cas, le deces etait directement lie a l’hypertension pulmonaire. La mortalite etait plus importante chez les patients avec sclerodermie systemique (90 % contre 39 %, p  = 0,012). La mortalite des patients avec hypertension arterielle pulmonaire et avec hypertension pulmonaire du groupe 3 etait similaire, y compris chez les patients atteints de sclerodermie systemique. Les 17 patients sclerodermiques beneficiant d’un depistage annuel de l’hypertension pulmonaire n’avaient pas une survie significativement meilleure que les 13 patients non depistes. L’âge, le sexe, l’anciennete de la connectivite, les differents signes cliniques de la connectivite au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire n’etaient pas associes a la mortalite. Un indice cardiaque superieur a 2,5 L/min/m 2  au moment du diagnostic etait predictif d’une meilleure survie ( p  = 0,024). Conclusion La survie actuelle des patients ayant une connectivite compliquee d’hypertension pulmonaire precapillaire n’est pas bonne (62 % a 3 ans), tant en cas d’hypertension arterielle pulmonaire que d’hypertension pulmonaire du groupe 3. Le depistage annuel de l’hypertension arterielle pulmonaire chez les patients atteints de sclerodermie systemique n’a pas eu d’impact significatif en termes de survie. Aucune caracteristique liee a la connectivite n’etait correlee a la mortalite.