Hemoptisis de repetición secundarias a un angiosarcoma epitelioide generalizado

Una causa excepcional de hemorragia pulmonar difusa es la presencia de un angiosarcoma pulmonar. Este es un tumor vascular maligno que representa del 1-2% del total de sarcomas. Los angiosarcomas se han descrito en casi todos los organos, siendo la afeccion pulmonar rara, de alrededor del 7%. En la bibliografia se describen aproximadamente 10 casos aislados de tumores primarios y es mas frecuente la afeccion metastasica pulmonar. Desde el punto de vista clinicopatologico son superponibles las formas primarias y las metastasicas, por lo cual, ante la presencia de un angiosarcoma pulmonar primario, hay que descartar la existencia de un posible tumor primario a distancia. El diagnostico anatomopatologico se caracteriza por celulas poligonales u ovoides de nucleos atipicos irregulares, y espacios vasculares tapizados por dichas celulas tumorales con fenomenos hemorragicos alrededor. Las tecnicas de inmunohistoquimica que demuestran la naturaleza endotelial del tumor son la positividad del CD-31 y factor antiproteina VIII, asi como la positividad de la queratina, coexpresion frecuente del angiosarcoma epitelioide.