Pronostic local et général de la calciphylaxie : étude d’une série de 37 cas

Introduction La calciphylaxie est definie par la survenue de necroses cutanees par obstruction a participation calcique d’arterioles cutanees. Elle survient souvent chez des sujets insuffisants renaux chroniques. Son pronostic est considere comme tres sombre avec une mortalite a un an evaluee a 50 %. Une prise en charge plus determinee (soins adaptes des plaies, thiosulfate de sodium notamment) est aujourd’hui proposee. A partir d’une serie de 37 cas, nous avons voulu evaluer le devenir des cas traites a la lumiere de ces progres techniques. Materiel et methodes Nous avons collige retrospectivement les cas de calciphylaxie suivis dans les services de dermatologie de Strasbourg et de Colmar, definis chez des patients ayant des ulceres cutanes des membres inferieurs ou de l’abdomen par la presence de 3 criteres majeurs (insuffisance renale chronique severe, ulceres necrotiques a bordure livedoide, calcifications dermohypodermiques de petite taille a l’histologie) ou de 2 criteres majeurs et 2 mineurs (infiltration nodulaire profonde, thrombus a l’histologie). Nous avons recueilli les items suivants : caracteristiques generales, comorbidites, modalites de prise en charge, pronostic local et general. Resultats Sur 39 cas initialement recenses, 37 ont ete retenus, dont 29 chez des insuffisants renaux chroniques (18 dialyses), et 8 non uremiques. La majorite des patients etait diabetique (68 %), hypertendue (84 %), en surpoids (89 %), et traitee par anti-vitamine K (AVK) (84 %). Le suivi moyen etait de 21,4 mois. Outre les pansements et les antalgiques, la prise en charge a consiste en l’administration de thiosulfate de sodium (27/37), un arret des AVK (87 %), une antibiotherapie (57 %), une detersion chirurgicale (24 %). Les lesions etaient considerees comme controlees dans 11 % des cas, cicatrisees dans 38 % avec un delai moyen de 3,4 mois (de 0,5 a 9 mois). La survie etait de 42 % a un an, 47 % si l’on enleve les 4 cas ou la calciphylaxie etait contemporaine d’un arret de la dialyse. La survie etait de 50 % en cas de cicatrisation des lesions et 15 % dans le cas contraire (p = 0,05) ; 22 % si uremiques vs 57 % si non uremiques (p = 0,16) ; 67 % de deces sous thiosulfate vs 80 % pour ceux n’en ayant pas recu (p = 0,68). Les causes de deces etaient liees a une surinfection des lesions cutanees dans 25 % des cas, a l’arret de la dialyse dans 17 % et aux comorbidites pour le reste (58 %). Discussion La calciphylaxie est une affection grave. Traitee ou pas, que le thiosulfate de sodium soit utilise ou pas, la mortalite reste elevee. Le deces survient souvent du fait de la decompensation de comorbidites graves frequentes. Si une prise en charge active est utile pour prendre en charge les lesions cutanees, il convient d’etre conscient que le terrain souvent tres delabre sur lequel la maladie se constitue reste fragile et expose a des complications ulterieures potentiellement deleteres.