La fibroélastose bronchocentrique : une nouvelle entité ?

Introduction La fibroelastose pleuro-pulmonaire (FEPP) est une nouvelle entite au sein des PID. Nous decrivons 5 cas de fibroelastose avec une atteinte bronchocentrique predominante compliquant un asthme severe. Resultats Il s’agit de 5 femmes (âge 35–56) non fumeuses, qui presentaient un asthme severe, corticodependant. L’asthme etait tardif chez 4 et debutant dans l’enfance pour 1 patiente. Trois etaient atopiques, 2 avaient une maladie de Widal. Trois patientes ont eu une eosinophilie sanguine > 1000/mm 3 . Le VEMS moyen etait a 40,4 % (29–60), avec un declin moyen de 371 mL/an (54–101). Le scanner thoracique revelait des condensations sous pleurales bi-apicales, un epaississement parietal bronchique tres marque avec DDB. Le LBA montrait une alveolite a neutrophiles dans 3 cas. Deux patientes ont beneficie d’une biopsie pulmonaire chirurgicale et 2 ont necessite une transplantation pulmonaire en raison d’une insuffisance respiratoire. L’analyse des explants et des biopsies montrait une fibroelastose essentiellement centrolobulaire remaniant et stenosant les bronches et bronchioles, en association avec des lesions compatibles avec l’asthme (hypercrinie, lame basale epaisse). La plevre et l’espace sous-pleural etaient majoritairement epargnes. Une patiente a eu des biopsies bronchiques, montrant un aspect identique. Conclusion La fibroelastose bronchocentrique est differente de la « fibrose centree sur les voies aeriennes » decrite en 1999 par la predominance de l’elastose. Elle differe de la FEPP par la predominance des lesions bronchiques. Nous proposons d’identifier la fibroelastose bronchocentrique comme une entite compliquant l’inflammation chronique des voies aeriennes observee dans l’asthme.