The role of pathology in neuromuscular diseases

Les myopathies sont des maladies rares. Elles peuvent etre genetiques (dystrophies musculaires, myopathies metaboliques ou congenitales) ou acquises (myopathies inflammatoires, medicamenteuses, toxiques ou dues a une maladie systemique). Les anomalies musculaires secondaires a une atteinte du systeme nerveux peripherique ou de la corne anterieure ne sont pas des myopathies au sens strict. L'examen morphologique du muscle est une etape cle de la demarche diagnostique, orientant la prise en charge du patient. L'analyse de la biopsie musculaire tient compte des donnees cliniques et paracliniques et necessite une etroite collaboration entre le clinicien et le pathologiste. Trois exemples illustratifs sont presentes: une dystrophie musculaire congenitale, une glycogenose et une dystrophie musculaire mimant une polymyosite.