阵发性睡眠性血红蛋白尿症、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者三种GPI-锚蛋白的表达及临床意义

目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、再生障碍性贫血(AA,再障)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血粒细胞三种GPI-锚蛋白(GPI-AP)CD55、CD59和CD87的表达情况,测定血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(su-PAR)水平,探讨它们的临床意义.方法 PNH组22例,其中4例合并血栓性疾病,5例为AA-PNH综合征;再障组30例,其中重型再障9例,慢性再障21例;MDS-RA组27例;健康对照组20名.以流式细胞术检测外周血粒细胞CD55、CD59和CD87的表达,ELISA法检测血清su-PAR.结果 20名健康人外周血粒细胞三种GPI-AP阳性比例均大于90%,CD59稳定性最好.PNH组三种GPI-AP的阳性比例均显著下降,血清su-PAR水平显著升高,与正常对照组比较,均有显著性差异.其中,频发组较不发作组三种GPI-AP的表达率均明显降低,CD55的差异有显著性.PNH患者中,血栓阳性组较血栓阴性组CD87的表达率降低有显著性,血清su-PAR水平显著升高.再障组粒细胞CD87表达率较正常对照组显著降低.5例AA-PNH综合征患者三种GPI-AP的表达率与PNH患者比较,均无显著性差异;与再障患者比较,均显著降低.MDS-RA组三种GPI-AP的表达率较健康对照组均无显著性差异.结论以流式细胞术检测外周血粒细胞CD55、CD59和CD87以及检测血清su-PAR有助于PNH、再障和MDS-RA的诊断与鉴别,su-PAR亦有助于监测PNH患者血栓形成的病情变化.