[Multiple and unilateral angiofibromas of the face: forme fruste of Bourneville tuberous sclerosis].

1998 
Introduction. Les angiofibromes multiples de la face sont un signe pathognomonique de la sclerose tubereuse de Bourneville. Cependant les angiofibromes multiples unilateraux sont tres rares. Observations. Nous presentons deux malades atteints d'angiofibromes de la face multiples et distribues exclusivement (cas n 2) ou presque exclusivement (cas n 1) sur une des deux joues. L'examen histologique a confirme le diagnostic d'angiofibrome dans les deux cas. Il n'y avait pas d'autres signes cliniques, histologiques ni radiologiques de sclerose tubereuse de Bourneville. Discussion. Nous discutons de la place nosologique de cette entite, l'interet d'un bilan systematique chez de tels malades et leur famille, et les difficultes du conseil genetique a donner.
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