Cefalea progresiva. Clínica de displasia fibrosa craneofacial

Nina de 14 anos, sin antecedentes de interes, que acude a consulta de neurologia pediatrica por cuadro de inestabilidad y mareo intermitentes y cefalea frontal opresiva diaria, sin predominio horario, que no interfiere su actividad habitual ni la despierta por las noches, pero que ha ido en aumento en los ultimos 3 meses. La exploracion fisica y neurologica es normal sin deformidades ni asimetrias. Por el caracter progresivo de la cefalea, se realiza el cribado diagnostico inicial para cefalea con caracteristicas de organicidad. Las pruebas analiticas resultan normales. El estudio de resonancia magnetica (RM) cerebral evidencia una lesion endomedular, frontoetmoidal izquierda, insuflante, hipointensa, que produce discreto efecto de masa sobre los surcos corticales frontobasales izquierdos (figs. 1 y 2). Para mejor visualizacion de partes oseas se realiza tomografia computarizada de craneo y orbitas que muestra como la afectacion osea frontoetmoidal izquierda alcanza el techo de la orbita. La lesion es expansiva, mixta, esclerotica-litica, y con una atenuacion caracteristica en «vidrio deslustrado o cristal esmerilado» (fig. 3). La imagen radiologica sugiere una displasia fibrosa craneofacial. El estudio oftalmologico mostro una agudeza visual y campimetria normales. La serie osea descarto afectacion a otros niveles. Se han realizado controles de RM sin encontrarse progresion tras dos anos de seguimiento.