RELATO DE CASO: MANIFESTAÇÃO EXTRAMEDULAR INCOMUM EM MIELOFIBROSE PRIMÁRIA – TUMOR HEMATOPOIÉTICO EXTRAMEDULAR ESCLEROSANTE EM MASSA ABDOMINAL

O presente trabalho descreve um caso de mielofibrose primaria com manifestacao extramedular incomum, presenca de tumor hematopoietico extramedular esclerosante em massas abdominais, os desafios diagnosticos e sua evolucao clinica. A mielofibrose primaria e uma neoplasia mieloproliferativa pela qual clones derivados de stem cells se multiplicam causando reacao inflamatoria na medula com recrutamento de fibroblastos, os quais sintetizam colageno provocando fibrose medular. Esta patologia pode se apresentar de maneira assintomatica ou se manifestar com esplenomegalia macica, anemia, fadiga e perda ponderal. Em casos avancados, pode apresentar hematopoiese extramedular, evento que pode causar sintomas relacionados as estruturas proximas a seu local de ocorrencia, como presente neste relato. Paciente do sexo feminino, 59 anos, apresentou quadro de trombose de veia porta e esplenomegalia. Associado apresentava leucocitose com desvio a esquerda, discreta anemia e plaquetopenia. Na investigacao, a tomografia de abdomen mostrava esplenomegalia e formacoes solidas na cavidade peritoneal sugestivas de lesoes neoplasicas. Foi submetida a biopsia de massa abdominal: Tumor esclerosante hematopoietico extramedular. Biopsia de medula ossea confirmou mielofibrose primaria. Feita as pesquisas mutacionais foi identificada MPL W515L. Jak 2, CALR, BCR/ABL negativas. Cariotipo normal. Para reducao das massas abdominais realizou radioterapia. Para reducao de esplenomegalia e sintomas constitucionais iniciou ruxolutinibe com melhora clinica evidente. Paciente possui doador HLA 100% compativel, porem durante exames pre-TMO evidenciado hipertensao pulmonar grave o que sugere tratar-se de mielofibrose pulmonar. Paciente no momento segue estavel, com exames em andamento para confirmacao de outra manifestacao extramedular, tambem rara.