Granulomatose dans les suites d’un lymphome : à propos de 5 cas

Introduction L’association sarcoidose et lymphome est connue avec l’apparition de lymphopathies dans l’evolution de sarcoidoses souvent chroniques et actives [1] . Le risque relatif de lymphome est augmente chez ces patients par rapport a la population generale avec un delai median d’apparition du lymphome de 1,5 mois apres le diagnostic de la sarcoidose [2] . Inversement, la survenue de granulomatose systemique apres la prise en charge d’une lymphopathie est de plus en plus decrite [3] . Cependant la decouverte d’une granulomatose systemique averee suite a un lymphome considere en remission peut interpeller le clinicien. Nous rapportons ici une etude retrospective descriptive de patients presentant une granulomatose systemique apres un lymphome. Patients et methodes Les patients aux antecedents de lymphome et qui ont presente par la suite une granulomatose histologiquement prouve, ont ete etudies de 2014 a 2017. Pour chaque patient nous avons releve les donnees demographiques, les antecedents, la description histologique du lymphome et de la granulomatose, les donnees biologiques et d’imagerie TEP au diagnostic de la lymphopathie et lors du diagnostic de granulomatose, les traitements recus et l’evolution de chaque pathologie. Resultats Cinq patients ont ete etudies. Dans le cas n o  1 seulement, il s’agissait d’une reelle sarcoidose post lymphome de Hodgkin n’ayant pas necessite de traitement specifique avec une surveillance prolongee sans rechute. Mais le diagnostic de sarcoidose a ete difficile et le patient a echappe de peu a l’autogreffe apres 5 lignes de chimiotherapie devant une suspicion initiale de lymphome refractaire. Dans le cas n o  2, la suspicion de sarcoidose a distance de la lymphopathie a ete traitee specifiquement par corticotherapie alors qu’il s’agissait finalement d’une association des 2 pathologies, confirmee histologiquement. Dans les cas n o  3 et 4 le doute diagnostic a persistait et il s’agissait finalement d’une rechute dont l’issue a ete fatale pour l’un du fait d’un retard de prise en charge, la rechute etant parfois difficilement decelable au sein du granulome. Enfin, dans le cas n o  5 de la patiente presentant un lymphome B diffus apres 20 ans d’evolution d’une sarcoidose vraie, traite par R-CHOP standard, la recidive a apres traitement suspectee sur l’imagerie TEP associee a des polyarthralgies a d’abord etait considere comme une evolution granulomateuse et un traitement par plaquenil a ete introduit. Finalement, il est retrouve a posteriori un clone de bas grade circulant confirme par l’analyse d’une piece de splenectomie. Discussion Nous rapportons 4 cas de granulomatose systemique survenant dans les suites de la prise d’un lymphome et un cas inverse pour lequel la question s’est posee de la rechute du lymphome ou de la sarcoidose apres chimiotherapie standard. Pour 4 patients, il s’agissait d’une rechute du lymphome. Il faut se mefier de conclure trop hâtivement a une sarcoidose et rechercher activement les autres causes de granulomatoses, dont les rechutes parfois discretes et en association avec le granulome. Le lien physiopathologique reste flou mais l’hypothese emise serait que le granulome representerait une forme de reponse immunologique sous forme d’hypersensibilite mediee par les lymphocytes T en reponse a la neoplasie ou aux traitements. Pour le cas n o  5 la question se pose de la presence initiale du clone de bas garde au diagnostic de sarcoidose il y a 20 ans. Enfin l’apport du TEP TDM dans le diagnostic differentiel comme precedemment decrit dans d’autres publications n’a pas ete evident. Il a permis d’orienter les hypotheses diagnostiques avec une mediane de SUV max plus elevee dans le cadre d’une lymphopathie, mais aucun seuil ne peut etre precisement defini. Le diagnostic histologique reste la reference avant d’exclure l’hypothese d’une rechute lymphomateuse et plusieurs relectures sont parfois necessaires. Conclusion Les criteres diagnostiques de la sarcoidose dans le contexte de lymphopathie meritent d’etre mieux definis. La tendance a suspecter une sarcoidose devant une histologie de granulomatose dans ce contexte peut retarder le diagnostic de rechute du lymphome grevant ainsi le pronostic du patient.