Purpura thrombopénique auto-immun de l’adulte : place de la splénectomie

Le purpura thrombopenique auto-immun (PTAI) de l’adulte est une hemopathie benigne, caracterisee par la destruction immunologique des plaquettes autologues. La thrombopenie, qui evolue le plus souvent sur un mode chronique, expose les patients au risque d’hemorragies cerebromeningees, dont l’incidence est faible, mais qui sont souvent fatales. La splenectomie, malgre une mortalite operatoire de 1 % et le risque d’infections fulminantes a germes encapsules auquel elle expose, reste le traitement de reference pour les patients presentant une thrombopenie chronique severe. L’amelioration de la prise en charge de la phase aigue de la maladie, grâce aux traitements par fortes doses d’immunoglobulines ou de corticoides, ainsi que la connaissance de traitements efficaces et peu toxiques lorsqu’ils sont administres au long cours (disulone, danatrol...) nous ont incites a reconsiderer les indications de l’intervention. Une analyse risques/benefices, fondee sur l’etude de la litterature et sur notre experience, nous conduit a proposer de repousser la date de la splenectomie pendant au moins un an. Cette attitude peut etre proposee a la quasi-totalite des patients. Apres ces delais, tous les malades presentant une thrombopenie chronique severe, symptomatique ou instable, devront etre splenectomises. L’intervention permet une guerison du PTAI immediate et totale chez pres de 70 % des patients ; elle permet egalement d’obtenir des guerisons tardives spontanees ou induites par des traitements medicaux plus frequentes chez les malades resistants ou en rechute apres splenectomie que chez ceux qui ne l’ont pas ete.