Un cas rare de leucémie à Plasmocytes Primitive

Resume Introduction : La leucemie a plasmocytes (LP) est un desordre lymphoproliferatif rare, caracterise par la proliferation monoclonale de plasmocytes dans la moelle et le sang peripherique. Elle est definie par une plasmocytose sanguine superieure a 2 G/l ou un taux de plasmocytes superieur a 20% des leucocytes. Elle peut etre primitive (LPp) dans 70 % des cas survenant de novo chez des patients sans myelome multiple (MM), ou secondaire a cette meme pathologie (LPs). Nous rapportons une observation de leucemie a plasmocytes primitifs revelant un myelome a chaines legeres. Observation :  Une patiente de 47 ans, a ete hospitalisee au service de medecine interne pour l’exploration de douleurs osseuses diffuses inflammatoires et une paraparesie. Il presentait : un syndrome de compression medullaire lente lombaire, une polyurie a 4,5 litres/24 heures complique de deshydratation, un syndrome anemique, une fievre a 38 o  C. Et sur le plan biologique, il y’avait : une hyperleucocytose a 82910/mm 3  avec 65% de plasmocytes dysmorphiques au frottis sanguin, associee a une anemie a 8,80 g/dl, normocytaire, normochrome, aregenerative et une thrombopenie a 86000 /mm3, une hypercalcemie a 4,13 mmol/l, et un syndrome inflammatoire biologique avec CRP a 36,6mg/l. L’immunophenotypage des lymphocytes sanguins circulants a confirme la proliferation plasmocytaire CD38+. Le reste du bilan biologique retrouve etait : une creatininemie a 7,93 mg/l, l’uree a 0,31 mmol/l et la proteinurie des 24 heures a 0,47g/24 heures et la  β 2 microglobuline a 9,26 mg/l. Le medullogramme a confirme la leucemie a plasmocytes en montrant une plasmocytose dysmorphique a 72%. Les radiographies ont montre de multiples geodes a l’emporte-piece, des lesions osteolytiques diffuses et une epidurite lombaire au niveau a l’IRM. L’electrophorese des proteines seriques et l’immunofluorescence des proteines urinaires ont permis de confirmer un myelome a chaines legeres de type LAMBDA avec hypogammaglobulinemie a 4,8 g/l. La patiente a ete traitee par polychimiotherapie a base de COP + Alkeran. L’evolution a ete marquee par un deces en raison de complocations infectieuses. Discussion :  La leucemie a plasmocytes est une variante atypique rare, compliquant essentiellement un myelome multiple a chaines legeres. Elle doit etre suspectee surtout lorsqu’il existe des anomalies cytologiques a type d’hyperleucocytose majeure ou de thrombopenie, inhabituelles au cours du myelome classique. L’evolution est habituellement de tres mauvais pronostic, avec des medianes de survie de 12 a 14 mois pour la forme primitive et de 2 a 3 mois pour la forme secondaire. Mots cles :  Leucemie a plasmocytes, Myelome multiple.