Déficit immunitaire commun variable (DICV) : caractéristiques cliniques et immunologiques de 29 patients algériens

Resume Propos Le deficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus frequent des deficits immunitaires symptomatiques. Il est caracterise par un defaut de production d’anticorps, des infections a repetition le plus souvent des voies aeriennes et une survenue accrue des affections auto-immunes et lymphoproliferatives. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 29 patients atteints de DICV. Un dosage ponderal des immunoglobulines et une analyse des sous-populations lymphocytaires ont ete realises chez nos patients. Resultats Vingt-neuf cas ont ete analyses. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 23 ans. Des infections a repetition, principalement des pneumopathies et des infections ORL, ont ete decrites quasiment chez tous les patients. Les manifestations auto-immunes et lymphoproliferatives ont ete retrouvees chez 5 et 6 patients respectivement. Une diminution d’IgG etait retrouvee quasiment chez tous les patients, elle etait associee a une diminution d’IgA et d’IgM dans 89,7 % et 65,5 % des cas respectivement. Trois quarts (75 %) de nos patients ont un phenotype T et/ou B perturbe. On retrouve en particulier des lymphopenies B (54,2 %) et T CD4+ (41,7 %) et une inversion du rapport CD4/CD8 (70,8 %). La survenue d’une splenomegalie et/ou d’une cytopenie auto-immune est associee a un taux significativement plus bas en lymphocytes B et T CD4+ circulants. Conclusions Notre travail illustre l’extreme heterogeneite du DICV tant sur le plan clinique que sur le plan immunologique. La classification des patients atteints de cette maladie est essentielle pour permettre de definir des groupes homogenes et de caracteriser les anomalies moleculaires propres a chaque groupe.