Epidémiologie des hémolyses post transfusionnelles retardées chez les patients drépanocytaires adultes : incidence, facteurs de risque et construction d’un score prédictif

L’hemolyse post transfusionnelle retardee (HPTR) est une complication potentiellement mortelle de la transfusion dans la drepanocytose. Sa frequence est sous-estimee et aucun facteur predictif de sa survenue n'a encore ete identifie. Nous avons mene une etude observationnelle prospective monocentrique pendant 30 mois. Nous avons inclus 694 episodes transfusionnels (ET) chez 311 patients adultes drepanocytaires, divises en ET ponctuels (ETP = 360) et en ET chronique dans le cadre d’un programme (ETC = 334). Au cours de ce suivi, 15 HPTR ont ete enregistrees, exclusivement apres un ETP. L'incidence cumulative d’HPTR sur 30 mois etait de 4,2 % par ETP (IC 95 % [2,6 ; 6,9]) ou 6,8 % par drepanocytaires transfuses (IC 95 % [4,2 ; 11,3]). Le taux d’incidence etait de 16,4 HPTR pour 1000 ETP-Annee (IC 95 % [10,1 ; 27,2]) ou 27,1 HPTR pour 1000 Personne-Annee (IC 95% [16,7 ; 45,0]). Nous avons etudie 11 HPTR supplementaires afin de construire un score predictif. Les variables retenues etaient un antecedent d’HPTR, le nombre d’unites precedemment transfusees et l’etat d’immunisation pre transfusionnelle. L’adequation du score etait excellente (Hosmer-Lemeshow = 1,40, p = 0,71), sa capacite discriminante tres satisfaisante (aire sous la courbe ROC = 0,85 ; p < 0,0001), une valeur predictive negative de 98,4 % et une valeur predictive positive de 50,0 %. La validite interne du score, realisee par Bootstrap, montre une tres bonne performance. Nous rapportons, pour la premiere fois, l'incidence de l’HPTR et montrons qu’elle survient uniquement suite a un ETP. Nous decrivons egalement un score simple de prediction d’une HPTR avant un ETP afin de mieux prendre en charge cette transfusion.