Particularités cliniques, fonctionnelles et radiologiques du syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinées

Introduction Le syndrome emphyseme des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinees (SEF) est une entite particuliere dont le diagnostic positif se fait par la tomodensitometrie thoracique (TDM). Il est defini depuis 2005 mais reste encore peu etudie. On se propose d’etudier les particularites cliniques, fonctionnelles et radiologiques du SEF ainsi que son profil evolutif. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee sur les dossiers de patients (pts) suivis pour SEF durant la periode allant de janvier 2015 jusqu’a juillet 2019. Le diagnostic a ete retenu sur les donnees de la TDM. Resultats Douze pts de sexe masculin ont ete colliges. L’âge moyen en annees etait de 67,67 ± 9. Tous les pts etaient tabagiques en moyenne a 46 paquets-annees. Les comorbidites etaient ( %) : hypertension arterielle (25 %), insuffisance renale (25 %), diabete (17 %) et coronaropathie (8 %). Tous les pts avaient une dyspnee d’effort evaluee a : mMRC1 (17 %), mMRC2 (33 %), mMRC3 (25 %) et mMRC4 (25 %). Une toux seche etait presente dans 83 % des cas. L’indice de masse corporelle (IMC) moyen etait de 24 ± 3,8 kg/m2. Un IMC normal etait note dans 33 % des cas. Des râles crepitants a l’auscultation pulmonaire ainsi qu’un hippocratisme digital etaient retrouves chez 75 % des pts. A l’etat de base, la gazometrie arterielle montrait une hypoxemie chez 42 % des pts. L’exploration fonctionnelle respiratoire trouvait un trouble ventilatoire de type : restrictif (50 %), obstructif (30 %) et mixte (20 %). La DLCO mesuree chez 3 pts montrait une atteinte severe de l’echangeur pulmonaire. Tous les pts avaient une desaturation au test de marche de 6 minutes. Sur la TDM, l’emphyseme des sommets etait de type : centrolobulaire (83 %), panlobulaire (42 %) et paraseptal (75 %). Le type de lesions au niveau des bases etaient : images en rayon de miel (92 %), reticulations intra-lobulaires (25 %), bronchiectasies par traction (33 %), epaississement septal (58 %) et verre depoli (42 %). Au cours du suivi, 4 pts ont presente un cancer bronchopulmonaire (CBP) et 5 pts ont developpe une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) de valeur moyenne egale a 46 mmHg. Une oxygenotherapie au long cours etait indiquee chez 42 % des pts, en moyenne 2 ans apres le diagnostic positif. Les pts presentaient sur l’annee 1,3 ± 0,8 exacerbations necessitant l’hospitalisation. Conclusion L’evolution du SEF etait compliquee de CBP, HTAP et d’insuffisance respiratoire chronique dans pres de la moitie des cas, d’ou l’importance d’un diagnostic precoce et d’une prise en charge adequate.