Kératopathie cristalline des gammapathies monoclonales

Introduction La keratopathie cristalline est une complication rare et meconnue des gammapathies monoclonales. Elle se manifeste par l’apparition d’opacites corneennes cristallines correspondant a des depots d’immunoglobuline au niveau du stroma corneen. Materiels et methodes Nous rapportons une observation d’une patiente presentant une keratopathie cristalline revelant une gammapathie monoclonale a signification indeterminee (MGUS). Resultats Il s’agit d’une patiente de 63 ans sans antecedent medicaux dont l’histoire commence brutalement en juin 2018 par une photophobie associee a une baisse d’acuite visuelle a 2/10 a droite et 5/10 a gauche. L’examen oculaire retrouve des depots corneens bilateraux avec un aspect cotonneux sans anomalie a l’examen du segment posterieur. Les ophtalmologues evoquent dans un premier temps une keratopathie microcristalline infectieuse et un bilan de deficit immunitaire est realise. Le bilan biologique retrouve une anemie normocytaire a 11 g/dL ainsi qu’un pic monoclonal IgG kappa a 14 g/L. Elle est alors adressee en medecine interne pour la suite de la prise en charge. La fonction renale est preservee et la calcemie est normale. Le ratio chaines legeres seriques kappa/lambda est normal. Le myelogramme retrouve alors 3 % de plasmocytes non dystrophiques et le scanner low dose ne retrouve pas de lesions osseuses. Nous evoquons alors le diagnostic de keratopathie cristalline par depot d’immunoglobulines dans un contexte de MGUS. Un prelevement de larme avec immunofixation serique confirme la presence d’un pic IgG kappa. La biopsie corneenne retrouve des depots corneens amorphes. Un traitement initie par collyres de corticoides a permis une nette diminution de la photophobie et une amelioration moderee de l’acuite visuelle. Un traitement systemique de la gammapathie ou traitement chirurgical par greffe corneenne seront evoques en cas de mauvaise evolution. Discussion La keratopathie cristalline a depot d’immunoglobulines peut etre une manifestation clinique revelatrice d’une gammapathie monoclonale et peut etre responsable d’une diminution severe de l’acuite visuelle. La premiere description a ete faite par Meesmann en 1934 dans un contexte de plasmocytome [1] . Le mecanisme physiopathologique est mal connu mais pourrait reposer sur l’acheminement via la vascularisation ou le film lacrymal et/ou la production locale par les keratocytes. La keratopathie se revele generalement une photophobie avec dans les cas plus evolues une baisse d’acuite visuelle. Elle est generalement associee a une MGUS dans plus de 50 % des cas ou a un myelome chez environ 40 % des cas. Il est egalement decrit des cas plus rares associes a des maladies de Waldenstrom. Il s’agit dans 80 % des cas d’une IgG a chaine legere kappa. Cette predominance s’explique par un poids moleculaire plus bas. Les depots sont parfois visibles comme chez notre patiente directement par le clinicien non ophtalmologue. L’examen a la lampe a fente montre des depots de cristaux diffus parfois organises en granules, en fibrilles ou en patch. L’evolution peut etre pejorative sur la fonction visuelle par atteinte du centre de la cornee. Le diagnostic repose sur l’histologie : depots en bandes dans le stroma avec des depots de chaines legeres. Le traitement repose, en plus d’un traitement local par corticoides topiques, sur un traitement chirurgical par keratoplastie transfixiante ou greffe de cornee souvent precedee d’une chimiotherapie afin de tenter de prevenir les recurrences post-greffe. Un traitement optimal ne permet pas toujours une recuperation complete de la fonction visuelle. Les principaux diagnostics differentiels sont la cystinose, la goutte, les hypercholesterolemies, la maladie de Bietti ou la dystrophie de Schnyder [2] , [3] . Conclusion Une electrophorese des proteines doit etre realisee en cas de decouverte de depot corneen afin de ne pas meconnaitre une gammapathie monoclonale. De meme, l’apparition d’une photophobie au cours du suivi d’une MGUS doit amener a depister d’eventuels depots corneens d’Ig pouvant alterer la fonction visuelle et dont la presence modifierait la prise en charge therapeutique de la gammapathie.