Granulomatose avec polyangéite : analyse des 795 patients de la base de données du groupe français d’étude des vascularites

Introduction L’objectif de ce travail etait de decrire les caracteristiques cliniques et biologiques au diagnostic et l’evolution au cours du temps des patients atteints de granulomatose avec polyangeite (GPA, Wegener) inclus dans la base de donnees du Groupe Francais d’Etude des Vascularites. Patients et methodes Nous avons collecte les caracteristiques cliniques, serologiques, l’indice d’activite BVAS, la survenue de cancer, d’infection opportuniste et le statut au diagnostic et a chaque consultation. La survie sans rechute et la survie globale ont ete estimees par la methode de Kaplan–Meier et le test du log-rank. Une analyse de Cox a ete utilisee pour identifier les facteurs predictifs de rechute et de deces. Resultats 795 patients ont ete recrutes avec un suivi median de 3,5 ans. Les manifestations principales de la maladie au diagnostic etaient au niveau ORL (80 %), pulmonaire (68 %) et renale (56 %). Plus de la moitie des patients presentait des polyarthralgies ou une polyarthrite au diagnostic (52 %). Parmi les patients ayant un test ELISA disponible, 75,0 % etaient positifs pour les ANCA anti-PR3, 16,5 % pour les anti-MPO et 8,5 % etaient negatifs. Nous avons observe au moins une rechute chez 394 (50 %) des patients, touchant au moins un organe deja atteint au diagnostic chez 179 (46 %). Les rechutes etaient essentiellement au niveau ORL, pulmonaire et renale, avec un BVAS moyen inferieur de 10 points par rapport a celui du diagnostic (p  Conclusion Malgre l’amelioration de la survie globale au cours du temps, le taux de rechute reste constant et represente aujourd’hui un defi therapeutique. La positivite des ANCA anti-PR3 s’est averee etre associee a une probabilite de rechute superieure mais de survie plus prolongee.