La synartèse érythroblastique, une cause méconnue d’anémie hémolytique arégénérative

Introduction La synartese erythroblastique est une forme d’anemie aregenerative meconnue. Elle a ete decrite pour la 1re fois en 1973 par Breton-Gorius et al. [1] . Des jonctions inter-digitees anormalement etroites se forment entre les erythroblastes dans la mœlle osseuse du patient conduisant a une erythropoiese inefficace. Depuis, seulement 12 cas ont ete rapportes. Cette maladie semble liee a des gammapathies monoclonales. Il est necessaire de savoir la reconnaitre pour ne pas meconnaitre une hemopathie sous-jacente, et pour prendre en compte les specificites du traitement. Observation Nous rapportons ici le cas de M. E., 66 ans, hospitalise pour anemie. Le patient rapportait une asthenie depuis 3 mois, un amaigrissement de 5 kilos, ainsi qu’un episode d’ictere cutaneomuqueux. L’examen clinique retrouvait une splenomegalie a 4 travers de doigts. Les explorations biologiques montraient : – anemie a 63 g/L microcytaire (VGM a 78,6 fL) aregenerative (reticlulocytes : 8 G/L) ; – profil d’hemolyse : haptoglobine indosable et LDH a 1,5 N, mais bilirubine normale ; – test de Coombs erythrocytaire direct positif en IgG ; – myelogramme : dyserythropoiese, synartese erythroblastique, infiltrat lymphocytaire a 16 % ; – phenotypage lymphocytaire sur sang peripherique : contingent lymphocytaire B monoclonal (8 % des lymphocytes), a chaine legere kappa, score de Matutes 1/5 ; – electrophorese des proteines seriques : pic IgG Lambda monoclonal a 0,2 g/L ; – BOM : fibrose reticulinique de stade II, absence d’hemopathie maligne. Devant les signes generaux et la splenomegalie, un TEP TDM au 18FDG a ete realise montrant une absence d’hypermetabolisme splenique ou ganglionnaire (multiples formations ganglionnaires sous-diaphragmatiques). Devant le tableau d’anemie hemolytique (aregenerative) avec test de Coombs positif en IgG, il etait debute une corticotherapie a 1 mg/kg/j puis un traitement par 2 cures d’1 g de rituximab a 2 semaines d’intervalle. Le diagnostic finalement retenu etait une anemie par synartese erythroblastique secondaire a une gammapathie monoclonale IgG lambda dans un contexte de lymphoproliferation B de bas grade. L’anemie s’amendait sur 3 semaines permettant un sevrage de la corticotherapie en 6 semaines. Dans le meme temps, le patient rapportait une remission des sueurs nocturnes et un retour au poids de base. La remission complete de l’anemie etait maintenue a trois mois de la perfusion de rituximab, deux mois apres l’arret de la corticotherapie. Conclusion La synartese erythroblastique est une maladie peu connue dont la physiopathologie n’est pas encore parfaitement comprise. En 1999, les etudes de Cramer et al. [2] suggeraient que la formation de ces jonctions anormales serait due a la presence, dans le serum des patients, d’IgG dirigees contre un antigene present a la surface de l’erythroblaste. Il semble que le recepteur CD36 serait concentre au niveau des jonctions entre les erythroblastes et pourrait etre la cible de ces IgG. Une association avec une lymphoproliferation de bas grade semble relativement frequente. En effet, sur les 12 cas decrits, on retrouve 3 cas de LLC, 2 cas de lymphome lymphocytaire a petits lymphocytes et un cas de lymphome B de bas grade. Savoir faire le diagnostic de synartese erythroblastique est donc important car le traitement semble passer par le ciblage de la gammapathie monoclonale [3] .