Ein ungewöhnlicher Fall von Enterolithiasis

Einfuhrung: Enterolithiasis das seltene Vorkommen von intraluminalem verkalktem Mekonium. In der Literatur sind extraluminale Verkalkungen bei Neugeborenen haufig beschrieben und in der Regel Folge von intrauterinen Darmperforationen mit intraperitonealem Austritt von Mekonium (Mekoniumperitonitis). Eigentliche intraluminale Verkalkungen von Mekonium bei Neugeborenen sind dagegen sehr selten. Fallbeschreibung: Wir berichten uber einen fruhgeborenen Jungen der 33 Schwangerschaftswoche der bei vorzeitigem Blasensprung mittels Sectio entbunden wurde. Postnatal wurde der Junge bei hamodynamischer Instabilitat und Zyanose ohne Spontanatmung intubiert und beatmet. Die durchgefuhrte Diagnostik ergab eine Analatresie mit vesikorektaler Fistel, eine Atresie der Harnrohre mit Nierenversagen, Pneumothorax und Pneumoperitoneum. Eine Laparotomie bei Verdacht auf Hohlorganperforation wurde durchgefuhrt, es konnte aber keine nachgewiesen werden. Die Ursache fur das Pneumoperitoneum war ein rechtsseitiger Pneumothorax mit thorakoabdominaler Fistel. In gleicher Sitzung wurde eine Sigmoideostomie vorgenommen, um die Analatresie zu entlasten. Wahrend dieses Eingriffs wurden die Enterolithen, die praoperativ auf Rontgenaufnahmen dargestellt wurden evakuiert. Der Urin wurde uber einen suprapubischen Katheter abgelassen. Der postoperative Verlauf war bezogen auf die Darmfunktion ereignislos. Trotz Einlegen einer Thoraxdrainage persistierte jedoch die thorakoabdominelle Fistel mit deutlich erhohtem intraabdominellem Druck und erschwerter mechanischer Beatmung. Das Kind starb am Tag 5 als Ergebnis eines Pneumoperikards. In den regularen pranatalen Ultraschalluntersuchungen war nur eine verdickte Darmwand als Hinweis fur eine etwaige Atresie darzustellen gewesen, Zeichen fur die weiter vorhandenen Fehlbildungen wurden nicht gesehen. Aufgrund des todlichen Ausgangs in diesem Fall stellt sich die Frage, ob die Enterolithiasis pranatal darzustellen gewesen ware: Die vorgeburtliche Diagnose von Enterolithiasis ist wegweisend fur den Verdacht einer Analatresie mit Fistel und kann somit bei der Planung des postnatalen Managements helfen. Diskussion: Fetaler Ultraschall ist leicht zuganglich und Screening-Instrument fur fetale Missbildungen. Verkalkungen sind leicht zu erkennen: sicherlich ist es schwierig festzustellen, ob Verkalkungen intraluminal oder extraluminal liegen, aktuelle hochauflosende Sonografie und MRT-Gerate konnen jedoch noch bessere anatomische Details darstellen und erleichtern die Beurteilung von fetalen Anomalien. Der Mechanismus, durch den intraluminales Mekonium verkalkt, ist der dass sowohl die langere Stase von Mekonium als auch die chemischen Reaktionen zwischen Urin und Mekonium eine bedeutende Rolle spielen. Enterolithiasis signalisiert damit eine breite Palette von Darm- und assoziierten Fehlbildungen. Fetale oder neonatale Enterolithiasis ist ein seltener Befund: Die meisten der bisher beschriebenen Falle wurden bei Analatresie, urorektalen Fisteln und andere fetalen Fehlbildungen, insbesondere des urogenital und Darmtraktes gefunden. Der pra- oder postnatale Nachweis von Enterolithiasis hat eine schlechte Prognose: Er ist ein Warnsignal fur assoziierte Anomalien – somit mussen angemessene diagnostische Untersuchungen zur endgultigen Diagnosestellung durchgefuhrt werden, vorzugsweise vor der Geburt.