Etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad relacionada con la IgG4

espanolLa enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una afeccion probablemente autoinmune, de etiologia desconocida. En su patogenia participan diversas interacciones entre los sistemas inmunes adaptativo e innato, activando linfocitos B y T que desencadenan la cascada inflamatoria, que culmina en fibrosis de los organos y disfuncion de los mismos. Puede afectar a multitud de organos simultaneamente. El diagnostico esta basado en la correlacion de hallazgos clinicos con los resultados anatomopatologicos (infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y recuento de celulas plasmaticas IgG4+) y con la presencia de IgG4 elevada en el suero, dependiendo de los criterios utilizados. Entre los escasos tratamientos validados disponibles se encuentran los corticoides y rituximab. Existen multiples biomarcadores y tratamientos en desarrollo. En esta revision pretendemos repasar las caracteristicas patogenicas y clinicas principales de la IgG4-RD, asi como su manejo, de acuerdo con la evidencia cientifica disponible. EnglishIgG4 related disease (IgG4-RD) is probably an autoimmune pathology of unknown etiology. Diverse interactions participate in its pathogen between the adaptive and innate immune systems, activating lymphocytes B and T which trigger the inflammatory cascade, which culminates in fibrosis of the organs and their malfunction. It can affect a multitude of organs simultaneously. The diagnosis is based on the correlation of clinical findings with anatomopathological results (lymphoplasmocitary infiltrate, storiform fibrosis, obliterative phlebitis and IgG4+plasmatic cell count) and with the presence of elevated IgG4 in serum, depending on the criteria used. Corticoids and rituximab are among the few validated treatments available. There are multiple biomarkers and treatments in development. In this review, we aim to go over the principal pathogenic and clinical characteristics of IgG4-RD, as well as its handling, in accordance with the available scientific evidence.