Hémiatrophie cérébrale : approche clinico-radiologique

Introduction L’hemiatrophie cerebrale (HAC) est un signe radiologique rare. Elle peut etre congenitale ou acquise. L’imagerie par resonance magnetique represente l’examen de choix pour etablir le diagnostic etiologique. Objectifs Determiner les caracteristiques cliniques et radiologiques des patients ayant une HAC. Patients et Methodes Etude retrospective menee sur 13 ans (2005 a 2017) incluant 7 patients suivis dans notre service et ayant une HAC. Les donnees cliniques, radiologiques et evolutives ont ete recueillies et analysees. Resultats Sept garcons avec un âge moyen de 5,4 ans. Les symptomes revelateurs etaient un retard mental et/ou une epilepsie. Une hemiparesie etait notee dans 5 cas. Les anomalies radiologiques associees etaient une polymicrogyrie ipsilaterale (5 cas), atrophie d’un hemitronc cerebral (3 cas), epaississement de calvaria et calcifications sous-corticales (1 cas), et un angiome leptomeninge (1 cas). Une encephalite de Rasmussen etait retenue dans un cas et un syndrome de Sturge–Weber (SSW) dans 2 cas. Discussion L’HAC se manifeste par une hemiparesie, une epilepsie et un retard mental. Les etiologies sont diverses. Une encephalite de Rasmussen et un SSW etaient retrouves dans notre serie. Une polymicrogyrie ipsilaterale, notee chez 5 de nos patients, etait decrite mais reste rare en cas de SSW. Elle etait retrouvee chez un de nos patients avec SSW. Conclusion L’identification de l’etiologie de l’HAC est importante pour etablir une prise en charge therapeutique adaptee et mieux definir le pronostic.