Hiperinsulinisme en una unitat neonatal

2016 
espanolIntroduccion. El hiperinsulinismo (HI) es la causa mas frecuente de hipoglucemia neonatal mantenida. Se puede dividir en transitorio o secundario y persistente o congenito. Se presenta una revision del tema, a partir de cuatro casos diagnosticados en nuestra unidad durante siete anos. Observacion clinica. De los cuatro casos, tres son transitorios o secundarios y uno persistente. Los factores predisponentes de los transitorios son la perdida del bienestar fetal y la diabetes gestacional. El persistente, con una resonancia magnetica (RM) craneal y un estudio genetico normales, no respondio al diazoxido (DI) y mejoro con dextrinomaltosa y alimentacion continua. Ningun caso presento secuelas neurologicas. Comentarios. Nuestros casos cumplen los criterios diagnosticos de HI. La incidencia de HI en nuestro centro es de 1/4.500 nacidos vivos y la de HI persistente de 1/20.000 nacidos vivos en siete anos. El HI transitorio o secundario se relaciona con la asfixia neonatal, el retraso del crecimiento intrauterino y la diabetes gestacional. Los casos descritos presentan perdida del bienestar fetal y diabetes. El tratamiento inicial es el aporte de glucosa. Despues, el farmaco de primera linea es el DI. El HI persistente acostumbra a no responder al tratamiento y puede ser focal o difuso, el primero de los cuales puede beneficiarse de cirugia. El maximo objetivo es la prevencion de secuelas neurologicas. Es fundamental el manejo conjunto con un especialista endocrinologo. catalaIntroduccio. L’hiperinsulinisme (HI) es la causa mes frequent d’hipoglucemia neonatal mantinguda. Es pot dividir en transitori o secundari i persistent o congenit. Es presenta una revisio del tema, a partir de quatre casos diagnosticats a la nostra unitat durant set anys. Observacio clinica. Dels quatre casos, tres son transitoris o secundaris i un persistent. Els factors predisposants dels transitoris son la perdua del benestar fetal i la diabetis gestacional. El persistent, amb una ressonancia magnetica (RM) cranial i un estudi genetic normals, no va respondre al tractament amb diazoxid (DI) i va millorar amb dextrinomaltosa i alimentacio continua. Cap cas va presentar sequeles neurologiques. Comentaris. Els nostres casos compleixen els criteris diagnostics d’HI. La incidencia d’HI al nostre centre es d’1/4.500 nascuts vius i la d’HI persistent d’1/20.000 nascuts vius en set anys. L’HI transitori o secundari es relaciona amb l’asfixia neonatal, el retard del creixement intrauteri i la diabetis gestacional. Els casos descrits presenten perdua del benestar fetal i diabetis. El tractament inicial es l’aportacio de glucosa. Despres, el farmac de primera linia es el DI. L’HI persistent acostuma a no respondre al tractament i pot ser focal o difus, el primer dels quals es pot beneficiar de cirurgia. El maxim objectiu es la prevencio de sequeles neurologiques. Es fonamental el maneig conjunt amb un especialista endocrinoleg. EnglishIntroduction. Hyperinsulinism (HI) is the most frequent cause of sustained neonatal hypoglycemia; it can be transient (secondary) or persistent (congenital). We describe four cases of neonatal HI seen in a neonatal unit over a seven-year period. Clinical observation. Three of the four cases were transient or secondary, and the other was persistent. Loss of fetal wellbeing and gestational diabetes were the predisposing factors in the three transient cases. The case of persistent HI had normal brain magnetic resonance imaging and genetics; it did not respond to treatment wth diazoxide (DI) but improved with continuous feeding and dextrinomaltose. All four cases recovered with no neurological sequelae. Comments. Our fours cases met the diagnosis criteria for HI. Over the seven-year period, the overall incidence of HI was 1 in 4,500 live births, while the incidence of persistent HI was 1 in 20,000 live births. Transient or secondary HI is related to birth asphyxia, intrauterine growth retardation, and gestational diabetes. The initial treatment of HI is with glucose and DI. Persistent or congenital HI seldom responds to treatment and it can be the result of focal or diffuse pancreatic disease, the first of which anomalies could benefit from surgery. Prevention of neurological sequelae is the main objective of the treatment. A multidisciplinary management with endocrinology is recommended.
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