Colangitis esclerosante primaria y enfermedad de Crohn

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad cronica del higado de etiologia desconocida caracterizada por inflamacion y fibrosis del arbol biliar. Provoca una cirrosis biliar e incrementa el riesgo de colangiocarcinoma. Afecta mas a hombres en la cuarta decada de vida. Debuta con escasos sintomas o con un cuadro sintomatico florido. La forma primaria se asocia a enfermedades inflamatorias intestinales, en el 90 % a la colitis ulcerosa y rara vez a enfermedad de Crohn. Se presenta paciente femenina de 53 anos, raza negra y antecedente de salud, que comenzo con coloracion amarilla-verdosa de piel y mucosas, orinas oscuras, prurito intenso y cambios del habito intestinal. Al examinarla se constato ictero y hepatomegalia. Se realizo diagnostico enzimatico, imagenologico, endoscopico e histopatologico de una colangitis esclerosante primaria asociada a una enfermedad de Crohn. El tratamiento medicamentoso con acido ursodexicolico reporto beneficios, sin embargo, la paciente muere por complicaciones antes del trasplante hepatico.