Rentabilité du score DN4 dans le diagnostic des neuropathies périphériques au cours du syndrome de Sjögren : une série de 39 patients

Introduction Le syndrome de Sjogren (SS) est la deuxieme maladie auto-immune systemique la plus frequente apres la polyarthrite rhumatoide (PR) [1] . Outre le syndrome sec oculaire et buccal, plusieurs manifestations extra-glandulaires peuvent se voir dont l’atteinte neurologique peripherique qui est decrite chez 0 a 70 % des patients selon les series [1] . Le but de notre travail etait d’evaluer la rentabilite du score DN4 dans le diagnostic des neuropathies peripheriques liees au SS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, monocentrique et transversale, menee sur une periode de 2 ans ayant collige les patients suivis dans un service de medecine interne pour un SS entre janvier 2017 et fevrier 2020. Un Questionnaire DN4, un examen neurologique complet et un electromyogramme (EMG) ont ete realises chez tous les patients. Resultats Trente-neuf patients ont ete colliges dont 25 femmes et 14 hommes avec un sex-ratio F/H = 1,7. La moyenne d’âge au premier symptome etait de 54,5 ans [17–79]. Le SS etait primaire chez 21 patients et secondaire chez les 18 restants. Les maladies auto-immunes associees etaient : lupus erythemateux systemique (n = 5), thyroidite auto-immune (n = 4), PR (n = 4), hepatite auto-immune (n = 2), cholangite biliaire primitive (n = 2) et sclerodermie systemique (n = 1). L’atteinte neurologique etait revelatrice du SS chez 7 patients. Parmi les 14 hommes, 3 rapportaient des troubles erectiles. Les autres signes rapportes etaient : des paresthesies des membres inferieurs (n = 9) et des 4 membres (n = 1), une sensation de brulures et de decharges electriques des MI (n = 4). Le score DN4 etait superieur ou egal a 4 chez 17 patients. L’examen neurologique etait pathologique chez 19 patients. Les troubles de la sensibilite superficielle tactile (hypoesthesie) etaient observes chez 4 patients et de la sensibilite profonde chez un patient. Une paralysie faciale associee a une ophtalmoplegie unilaterale ont ete observees chez un patient. Les reflexes osteotendineux (ROT) etaient normaux chez 21 patients. Dans les autres cas, ils etaient faibles (n = 12), abolis (n = 4) et vifs (n = 2). L’EMG etait pathologique chez 20 patients et avait objective : une neuropathie axonale sensitivo-motrice (n = 9), une neuropathie axonale sensitive des MI (n = 6), une mononeuropathie multiple (n = 3) et un syndrome du canal carpien bilateral (n = 1). Une atteinte tronculaire motrice du nerf phrenique droit a ete objectivee entrant dans le cadre d’un shrinking lung syndrome. Dans les autres cas l’EMG etait normal (n = 19). Une neuropathie des petites fibres etait retrouvee chez 4 patients. L’atteinte neurologique peripherique etait associee a une atteinte pulmonaire dans 33 % des cas (n = 8) (a type de pneumopathie interstitielle diffuse (n = 7) et une pneumonie organisee (BOOP) chez une patiente), contre 12 % chez les patients n’ayant pas d’atteinte neurologique peripherique (n = 2). Au bilan immunologique, les anticorps anti-SSA et SSB etaient positifs, respectivement chez 18 et 9 patients qui presentaient une neuropathie peripherique confirmee a l’EMG. Sur le plan therapeutique, 10 patients ont recu de la gabapentine (n = 6) ou de la pregabaline (n = 5) et 6 patients ont recu des antalgiques de 2e pallier (n = 8), de 1er pallier (n = 2) et de 3e pallier (n = 1) avec une stabilisation des douleurs neuropathiques chez 15 patients et une evolution favorable chez 6 autres. Deux patients ont ete perdus de vue et un patient etait decede suite a un AVC hemorragique. Conclusion Dans notre serie, 18 % des patients (n = 7) avaient une atteinte neurologique peripherique infraclinique et qui a ete diagnostiquee suite a la realisation systematique de l’EMG. Tant qu’elles sont asymptomatiques, les neuropathies n’ont pas d’impact negatif sur la qualite de vie des patients mais les detecter et les traiter precocement serait une question a se poser, internistes et neurologues.