Deficiencia congénita del factor VII de la coagulación: relato de casos de una institución de atención ambulatoria

Introduccion. La deficiencia del factor VII (FVII) de la coagulacion es una coagulopatia hereditaria rara que presenta amplia diversidad genetica y manifestaciones hemorragicas de grado variable, desde situaciones asintomaticas hasta episodios hemorragicos potencialmente letales. El diagnostico se realiza por examenes de laboratorio de una muestra de sangre con pruebas de rutina y dosificacion del factor. El tratamiento se determina de acuerdo con la correlacion entre la dosificacion del factor y las manifestaciones hemorragicas de la enfermedad. Objetivo. Elestudio abordo la revision de los casos de deficiencia del FVII, abarco aspectos clinicos, diagnosticos y terapeuticos de la enfermedad. Material y Metodos. Casos de pacientes que fueron reportados con deficiencia congenita del FVII en un ambulatorio. El estudio fue realizado con una revision de los prontuarios de seis pacientes, registrados en el Hemepar en Cascavel/Parana. Se realizo un analisis de la literatura basada en articulos de la base de datos PubMed y Scielo, asi como el Manual de Coagulopatias Raras del Protocolo del Ministerio de Salud Brasilena. Investigacion sometida y aprobada por el Comite de Etica en Investigacion con Seres Humanos de la Fundacion Asis Gurgacz portando CAAE 90617418.3.0000.5219. Resultados. De los seis pacientes, cinco pacientes presentaron FVII mayor de 20 % y uno, FVII menor de 1 %; cuatro no tenian antecedentes de sangrado previo, tres no tenian historia familiar de la enfermedad y cinco recibieron reposicion de FVII. Conclusion. Este estudio mostro la importancia de realizar una investigacion completa del paciente e individualizo cada caso para evaluar la real necesidad de reposicion del FVII y evitar su desperdicio.