Fertilité et grossesses des femmes ayant une hyperplasie congénitale des surrénales de forme classique

Introduction L’hyperplasie congenitale des surrenales par deficit en 21-hydroxylase de forme classique (= HCS-FC) est connue comme etant a l’origine d’infertilite mais il existe peu de donnees sur de grandes cohortes et l’issue des grossesses. Nos objectifs etaient de decrire la fertilite des femmes atteintes, leur taux de grossesses et leur deroulement. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive sur toutes les femmes ayant une HCS-FC suivies dans le service d’endocrinologie de la Pitie-Salpetriere entre 2002 et 2018. Resultats Soixante-dix femmes ont ete incluses. La proportion de femmes ayant un projet parental etait de 33 %. Seulement 24 % ont obtenu une grossesse soit 88 % de celles ayant un projet parental. Ces femmes avaient un stade Prader significativement plus bas a la naissance et ont ete operees plus tard dans l’enfance que les femmes nulligestes. Nous avions 70 % de grossesses spontanees, les autres ont ete obtenues par stimulation ovarienne, insemination intra-uterine ou fecondation in vitro. Sur les 31 grossesses, il y a eu 21 naissances vivantes et 6 fausses couches spontanees precoces. La presence d’un diabete gestationnel (= DG) ou d’une hypertension arterielle gravidique (= HTAG) etait retrouvee respectivement au cours de 33 et 19 % des grossesses. La majorite des patientes a accouche a terme par cesarienne d’un enfant eutrophe. Conclusion Le faible taux de grossesses des femmes ayant une HCS-FC est surtout explique par une baisse du desir de parentalite. La majorite des femmes souhaitant une grossesse l’ont obtenue mais semble etre plus a risque de developper un DG ou une HTAG.