Cambios estructurales y funcionales en el corazón de pacientes adultos con osteogénesis imperfecta: estudio de casos y controles

espanolIntroduccion y objetivos La osteogenesis imperfecta (OI) es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por una sintesis anomala del colageno tipo i. Se sabe poco sobre la afectacion cardiovascular que presentan estos pacientes. Las descritas con mas frecuencia son la disfuncion valvular y la dilatacion de la aorta. Hemos querido analizar los cambios estructurales y funcionales del corazon en pacientes adultos con OI. Metodos Estudiamos prospectivamente 82 pacientes con OI y los comparamos con 60 sujetos sanos emparejados por edad y sexo. A todos se les realizo un estudio ecocardiografico. Resultados No encontramos diferencias en la incidencia de valvulopatias respecto al grupo control. Nuestros pacientes tenian un mayor tamano de la auricula izquierda y mayores diametros del ventriculo izquierdo (VI) ajustados por superficie corporal. La raiz de la aorta era significativamente mayor. La fraccion de eyeccion del VI en los pacientes con OI era menor y tenian una presion sistolica de la arteria pulmonar mayor. Conclusiones Los pacientes con OI presentan cambios estructurales y funcionales en el corazon. Seria recomendable un seguimiento para ver la evolucion de estos cambios. EnglishIntroduction and objectives Osteogenesis imperfecta (OI) is a connective tissue disease characterised by an anomalous synthesis of type i collagen. Little is known about the cardiovascular affectation suffered by these patients. The most frequently described are valvular dysfunction and dilatation of the aorta. We wanted to analyse the structural and functional changes of the heart in adult patients with OI. Methods We prospectively studied 82 patients with OI and compared them with 60 healthy subjects matched for age and sex. All of them underwent an echocardiographic study. Results We found no differences in the incidence of valvulopathies compared to the control group. Our patients had a larger left atrium and larger left ventricle (LV) diameters adjusted for body surface area. Aortic root was significantly higher. LV ejection fraction in patients with OI was lower and they had higher pulmonary artery systolic pressure. Conclusions Patients with OI suffer structural and functional changes in the heart. A follow-up is recommended to observe the evolution of these changes.